红细胞生成性原卟啉病
<div class="post-jibing">别名：不典型的夏令水疱病,红细胞肝性原卟啉症,红细胞生成性原卟啉症血液科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
原卟啉病
[*]原卟啉病
红细胞生成性原卟啉病(erythropoietic protoporphyria，EPP)于1953年才被首次描述，当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年，Magnus等确定它是一独立的卟啉病并命名为EPP。
病因
(一)发病原因 本病属于常染色体显性遗传，其遗传基因有易变的外显率，这与抑制基因和环境因素有关。(二)发病机制 有人在患者及其家族成纤维细胞培养中发现血红素合成……
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症状
患者大多在3～5岁内起病，也有到青春期才发病者。男性多于女性。本病的特征是日晒后5～30min局部产生强烈的烧灼感、针刺感或瘙痒，数小时后皮肤出现红斑和高度水肿……
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诊断
红细胞有短暂荧光可与肝性卟啉鉴别。另外还应注意与先天性红细胞生成性卟啉病、多形性日光疹、日光性荨麻疹等鉴别。……
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并发症
可伴发胆囊炎和胆石症。……
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治疗
(一)治疗 胡萝卜素对本病有效。用药后虽然血浆和红细胞内原卟啉水平无明显变化，但对日光耐受性增加，故认为&beta;胡萝卜素能淬灭激发状态的活性氧自由基，阻断光……
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预防
本病的致病光谱为400～410nm或更高，一般防晒霜不能有效预防其光损伤。复发作者可呈湿疹样或苔藓样变，消退后留有&ldquo;虫蚀状&rdquo;浅萎缩瘢痕，……
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疾病部位
[*]全身
[*]皮肤
疾病科室
[*]血液科
疾病症状
[*]口角和鼻周出现黄白色水疱
[*]尿中有较多尿卟啉
[*]水疱或大疱损害
[*]口角和鼻周出现黄白色水疱
[*]尿中有较多尿卟啉
[*]水疱或大疱损害
[*]侵蚀性水疱
[*]湿疹
[*]黄疸
[*]肝肿大
[*]腹痛
[*]腹水
[*]瘙痒
疾病检查
[*]尿卟胆原
[*]血常规
[*]粪卟啉
[*]尿卟胆原
[*]血常规
[*]粪卟啉
[*]尿卟啉
[*]尿卟啉原试验（UP）
[*]粪便中的卟啉
相关疾病
[*]红细胞生成性卟啉病
[*]肝性卟啉病
[*]多形性日光疹
[*]皮肤卟啉病
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