ferdinand 发表于 2024-1-19 05:23:04

白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

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血液科检查

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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶


[*]葡萄糖-6-磷酸脱氢酶
[*]葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
[*]红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性
[*]小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症


[*]葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
[*]小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

  白细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷(G-6-PD deficiency in leukocyte)是1972年由Cooper等报道,其特征为患者中性粒细胞中葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性显著降低,自幼反复出现各种细菌感染。


病因

  (一)发病原因 白细胞中的6-磷酸脱酶缺活性降低所致的细菌感染。(二)发病机制 根据1971年Bachner等的研究,认为G-6-PD是细胞内单磷酸己糖(Hex……
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症状

  主要对H202阳性菌属易感性增高,易发生葡萄球菌、大肠埃希杆菌、黏质沙雷菌以及很多真菌感染。除有慢性肉芽肿症状外,尚合并轻度非球形细胞溶血。根据临床表现结合实验……
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诊断

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并发症

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治疗

  (一)治疗 主要采用支持对症及积极控制感染。尽早明确病原菌,选择敏感的抗生素。以杀菌药为主,且大剂量。待病情控制后继续用药2~3周,巩固疗效。防止复发。严重感染……
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预防

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疾病部位


[*]全身
疾病科室


[*]血液科
疾病症状


[*]白细胞减少
[*]肝糖异生增加
[*]贫血
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疾病检查


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[*]变性球蛋白(Heinz)小体生成试验
[*]变性球蛋白(Heinz)小体染色试验
相关疾病


[*]中性白(粒)细胞减少症
[*]粒细胞缺乏症
[*]葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
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