长头巨脑
<div class="post-jibing">别名：脑性巨人症[*]简介
[*]原因
[*]检查
[*]诊断
小儿巨脑畸形综合征(Sotos syndrome)即脑性巨人症(cerebral gigantism)、儿童期脑性巨人畸形综合征(cerebral gigantism syndrome in childhood)，又称儿童巨脑综合征(macrencephaly syndrome)、Sotos综合征，是在婴幼儿及学龄儿童时期，骨骼发育生长过快，头颅巨大，智力发育迟滞的一种综合征。本病征临床上以新生儿期即有身体发育显著增长，并有长头巨脑、精神发育迟缓、特异面容和四肢形态异常等特征。
病因
(一)发病原因
本病征病因未明。可能为在子宫内所受病理因素影响，或下丘脑-垂体轴功能受损害所致。有人认为本病征有家族性，属显性遗传性疾病，男性发病率高于女性(4∶1或3∶1)，故通常被考虑为X性连锁遗传。
(二)发病机制
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检查
本病征临床上以新生儿期即有身体发育显著增长，并有长头巨脑、精神发育迟缓、特异面容和四肢形态异常等特征。
患儿出生体重与身长大于正常儿，生后4～5年内生长迅速，然后生长似渐接近正常和稳定，然而测量值仍在同年龄平均值两个标准差以上。本...
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诊断
本病征临床上以新生儿期即有身体发育显著增长，并有长头巨脑、精神发育迟缓、特异面容和四肢形态异常等特征。
患儿出生体重与身长大于正常儿，生后4～5年内生长迅速，然后生长似渐接近正常和稳定，然而测量值仍在同年龄平均值两个标准差以上。本...
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症状部位
[*]头
症状科室
[*]神经外科
[*]神经内科
相关症状
[*]异常高大
[*]脑细胞出现营养不良性蜕变
[*]枕叶受损
[*]脑实质的浸润
[*]下丘脑损害
[*]脑干病变
[*]四叠体受压
[*]脑神经麻痹
[*]摸索反射
[*]脑转移
相关疾病
[*]小儿巨脑畸形综合征
症状检查
[*]颅脑CT检
[*]核磁共振
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