长段升主动脉发育不全
<div class="post-jibing">[*]简介
[*]原因
[*]检查
[*]诊断
先天性主动脉瓣上狭窄临床表现为⑴升主动脉根部环状缩窄⑵主动脉瓣上膈膜型狭窄(3)长段升主动脉发育不全。主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见，约占5～10%。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90%。
病因
本病病因不明确，但是学者发现其有家族发生倾向,部分病例于婴幼儿期有特发性高血钙症,因此有学者推断其病因与维生素代谢缺陷(遗传基因)有关。
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检查
最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方隔膜样狭窄。隔膜中央部位有一小孔，有时隔膜与左冠瓣连接，并对左冠动脉血流造成梗阻，主动脉瓣叶可能增厚。升主动脉外观正常，也不伴有狭窄后扩大。另一种类型的局限型瓣上狭窄，则升主动脉在狭窄部位外径狭小，呈砂漏表...
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诊断
最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方隔膜样狭窄。隔膜中央部位有一小孔，有时隔膜与左冠瓣连接，并对左冠动脉血流造成梗阻，主动脉瓣叶可能增厚。升主动脉外观正常，也不伴有狭窄后扩大。另一种类型的局限型瓣上狭窄，则升主动脉在狭窄部位外径狭小，呈砂漏表...
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症状部位
[*]胸部
症状科室
[*]心胸外科
[*]心血管内科
相关症状
[*]“E”字征
[*]主动脉窦破裂
[*]主动脉环扩张
[*]主动脉和肺动脉影偏小
[*]主动脉弓右位
[*]胸降主动脉严重狭窄
相关疾病
[*]老年人腹主动脉瘤
[*]胸主动脉瘤
[*]升主动脉瘤
[*]肥厚型梗阻性心肌病
[*]老年人主动脉瘤
[*]老年人肥厚型心肌病
[*]老年人高钙血症
[*]主动脉瓣膜部狭窄
[*]主动脉瓣狭窄合并关闭不全
[*]主动脉夹层
症状检查
[*]胸部平片
[*]心血管造
[*]多普勒超
[*]心电图
[*]动脉血气
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