ferdinand 发表于 2024-1-19 05:51:05

呈肾上腺素能依赖性

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[*]简介
[*]原因
[*]检查
[*]诊断


肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速(adrenergic dependent torsades despointes ventricular tachycardia,ADTdpVT)是一种由于多基因突变的遗传缺陷所致多种离子通道异常,导致Q-T间期延长、反复发作TDP、反复发作晕厥及猝死的临床综合征。


病因

  (一)发病原因
  既往将ADTdp分为下列三种类型:
  1.Jervell-Lange-Nielson综合征(JLNS) 特点是伴有先天性耳聋、Q-T间期延长、T波异常,在紧张和应激状态下出现尖端扭转性室性心动过速(TDP)或心室颤动,甚至晕厥、猝死,系常染色体隐性...
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检查

  ADTdp少见。美国每年约有3000例儿童及青少年死于本病,约2/3基因携带者发生晕厥,猝死率约为15%。发病年龄从出生后数天至50岁。TDP的首发病年龄阶段多在婴儿及儿童期。主要表现为发作性晕厥及猝死。晕厥几乎都是发生在交感神经高度紧张或张力突然变化的情况...
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诊断

  ADTdp少见。美国每年约有3000例儿童及青少年死于本病,约2/3基因携带者发生晕厥,猝死率约为15%。发病年龄从出生后数天至50岁。TDP的首发病年龄阶段多在婴儿及儿童期。主要表现为发作性晕厥及猝死。晕厥几乎都是发生在交感神经高度紧张或张力突然变化的情况...
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症状部位


[*]胸部
症状科室


[*]肾内科
[*]心血管内科
相关症状


[*]网络依赖
[*]肾上腺中毒
[*]药物依赖
[*]皮质激素依赖
[*]情感依赖
[*]依赖症
[*]依赖公式化
[*]戒断反应
[*]成瘾
相关疾病


[*]婴儿猝死综合征
[*]先天性肾上腺皮质增生症
[*]肾上腺素能依赖性尖端扭转性
症状检查


[*]胸部CT检
[*]肾小球滤
[*]血清尿酸
[*]血液尿素
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