对听、视、触觉等刺激反应过度
<div class="post-jibing">[*]简介
[*]原因
[*]检查
[*]诊断
对听、视、触觉等刺激反应过度是克拉伯病的其中一个表现。克拉伯病(Krabbe disease)于1916年由丹麦儿科医师Krabbe首先报道，因此称为Krabbe病，依据其临床特点，亦称为婴儿家族性弥漫性硬化(infantile familial diffuse sclerosis)，为常染色体隐性遗传代谢性疾病，突变基因位于14p。 克拉伯病的基因缺陷，引起半乳糖脑苷-&beta;-半乳糖苷酶缺乏，是导致主要累及脑白质的遗传代谢性疾病。本病预后极差。婴儿型者常于1岁之内病故。晚发者可生存至10岁左右。
病因
(一)发病原因
本病为常染色体隐性遗传，突变基因位于14p。患儿基因缺陷，体内半乳糖脑苷-&beta;-半乳糖苷酶缺乏，导致脑白质内有许多半乳糖脑苷的沉积而发病。
(二)发病机制
因患儿基因缺陷导致半乳糖脑苷-&beta;-半乳...
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检查
克拉伯病由丹麦儿科医师Krabbe于1916年首先报道，当时称为婴儿家族性弥漫性硬化，后来也称之为Krabbe病。本病也有专家主张归类于神经系统细胞器疾病，为一种溶酶体病。
临床上依据发病年龄可分为两个类型：婴儿型及晚发型。婴儿型Krabbe病为主要...
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诊断
克拉伯病由丹麦儿科医师Krabbe于1916年首先报道，当时称为婴儿家族性弥漫性硬化，后来也称之为Krabbe病。本病也有专家主张归类于神经系统细胞器疾病，为一种溶酶体病。
临床上依据发病年龄可分为两个类型：婴儿型及晚发型。婴儿型Krabbe病为主要...
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症状部位
[*]全身
症状科室
[*]神经内科
相关症状
[*]听不懂别人及自己说的话
[*]反应迟钝
[*]近视散光
[*]近视弧
[*]绿视
[*]红视
[*]黄视
[*]视野缺损
[*]视野缩小
相关疾病
[*]神经衰弱
[*]焦虑症
[*]童年情绪障碍
[*]性病神经症
[*]神经症
[*]老年人神经症
[*]抑郁性神经症
[*]恐怖症
[*]强迫症
[*]疑病症
症状检查
[*]肌电图
[*]脑电图检
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