蛋氨酸吸收不良综合征
<div class="post-jibing">[*]简介
[*]原因
[*]检查
[*]诊断
吸收不良综合征
[*]吸收不良综合征
[*]吸收不良综合征
[*]小肠吸收不良综合征
[*]小儿肠吸收不良综合征
[*]胃切除后吸收不良综合征
蛋氨酸吸收不良综合征也称干蛇麻尿症(oasthousedisease)Smith和Strang(1958)首先报道，代谢缺陷是肠道内蛋氨酸转移功能障碍，也可影响其他氨基酸代谢常在婴儿期起病，智能发育迟滞，全身毛发纤细色淡伴发作性呼吸加快发热及痫性发作可有全身伸直性痉挛状态。尿中有干芹菜或熬糖的特殊气味色谱法分析为大量&gamma;-羟基丁酸及多种氨基酸粪便中有大量蛋氨酸。治疗主要是限制蛋氨酸摄入的饮食疗法。
病因
【病因】 不明。可能为蛋氨酸转运异常所致，肠壁吸收氨基酸先天性缺陷，造成蛋氨酸淤滞于肠道，分解为a一羟丁酸，吸收入血经尿排出。
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检查
【临床表现】婴儿期发病。严重的智力障碍、对刺激无反应、肌张力减低、抽搐发作。反复发作全身性水肿和呼吸急促、发热、腹痛、腹泻、肤色变浅、毛发细白。尿中有特殊啤酒味。
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诊断
【临床表现】婴儿期发病。严重的智力障碍、对刺激无反应、肌张力减低、抽搐发作。反复发作全身性水肿和呼吸急促、发热、腹痛、腹泻、肤色变浅、毛发细白。尿中有特殊啤酒味。
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[*]吸收不良综合征
[*]吸收不良综合征 知识
症状部位
[*]腹部
症状科室
[*]消化内科
相关症状
[*]肌张力减低
[*]抽搐
[*]水肿
[*]发热
[*]腹痛
[*]腹泻
相关疾病
[*]吸收不良综合征
[*]胃切除后吸收不良综合征
症状检查
[*]胃肠道CT
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