ferdinand 发表于 2024-1-19 06:31:56

儿童型肌张力障碍

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[*]简介
[*]原因
[*]检查
[*]诊断


变形性肌张力障碍即特发性扭转性肌张力不全(idiopathic torsion myodystonia),曾称为变形性肌张力不全,是一组较常见的锥体外系疾病,其特点是在开始主动运动时,主动肌和拮抗肌同时发生持续性不自主收缩,呈现特殊的扭转姿势或体位。本病的异常运动主要以局部肌张力不全开始,逐渐发展为全身性肌张力不全。由于本病起病年龄较早,近来多称本病为早发性扭转性肌张力不全(early-onset torsion myodystonia),遗传方式是常染色体显性遗传。


病因

  (一)发病原因
  本症为遗传性疾病,主要为常染色体显性遗传,病因不明。
  (二)发病机制
  1.锥体外系生理解剖功能 锥体外系结构非常复杂,广义地讲,除锥体系外,所有与运动有关的中枢神经结构都可属于锥体外系。锥体外系包...
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检查

  遗传性肌张力不全为慢性进行性疾病,各例之间症状的轻重差别很大。起病年龄因遗传型而不同。显性型6~14岁起病(范围1~40岁);隐性型起病年龄平均为10岁,亦见于其他年龄;X连锁遗传型多在25~45岁起病。
  扭转性肌张力不全的早期症状多以某一限局...
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诊断

  遗传性肌张力不全为慢性进行性疾病,各例之间症状的轻重差别很大。起病年龄因遗传型而不同。显性型6~14岁起病(范围1~40岁);隐性型起病年龄平均为10岁,亦见于其他年龄;X连锁遗传型多在25~45岁起病。
  扭转性肌张力不全的早期症状多以某一限局...
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症状部位


[*]全身
症状科室


[*]小儿科
相关症状


[*]肌束震颤
[*]偏身肌张力障碍
[*]肢体或躯干姿势异常
[*]翻身困难
[*]齿轮样强直
[*]全身肌张力障碍
[*]节段性肌张力障碍
[*]折刀现象
[*]局限性肌张力障碍
[*]强直性肌张力增高
相关疾病


[*]肌张力异常
[*]进行性核上性麻痹
[*]多巴反应性肌张力障碍
[*]肌张力障碍综合征
[*]眼睑痉挛-口下颏部肌张力障
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[*]扭转痉挛
[*]小儿变形性肌张力障碍
[*]小儿发作性舞蹈手足徐动症
症状检查


[*]肌电图
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