恶性萎缩性丘疹病
<div class="post-jibing">别名：德戈斯病,德戈斯氏综合征,恶性萎缩性丘疹症,克耳米埃尔氏综合征,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成,德心血管内科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
丘疹
[*]丘疹
[*]斑丘疹
[*]风丘疹
[*]青红丘疹
[*]珍珠丘疹
[*]出血性丘疹
[*]胶样粟丘疹
[*]弥漫性丘疹
[*]丘疹性痤疮
[*]粟粒样丘疹
[*]鲍温样丘疹病
[*]丘疹性荨麻疹
[*]淋巴瘤样丘疹病
[*]丘疹性血管增生
[*]黑色丘疹性皮肤病
[*]丘疹坏死性结核疹
[*]阴部鲍恩样丘疹病
[*]小儿丘疹性肢皮炎综合征
[*]圆形或卵圆形丘疹或结节
[*]蓝色、蓝灰色或蓝黑色丘疹
[*]丘疹紫癜性手套和短袜样综合征
[*]红色或紫色，稍高起的丘疹或结节
[*]妊娠瘙痒性荨麻疹性丘疹及斑块病
[*]上唇附近，鼻旁沟和眼睑的丘疹或结节
[*]小阴唇及前庭也有散在的白色圆形及环形丘疹
本病又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。IgA可显著升高。
病因
(一)发病原因 本病病因不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。(二)发病机制 发病机制还不清楚。有学者认为与常染色体显性……
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症状
以青壮年男性发病率最高，通常是累及皮肤和肠道，而皮肤往往在先，约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害……
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诊断
有时需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹和变应性皮肤血管炎相鉴别。……
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并发症
肠损害后可发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎。眼部损害球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。……
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治疗
(一)治疗 主要是对症治疗。一般可用吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林与双嘧达莫(潘生丁)。虽可用皮质激素，但在晚期应注意发生肠穿孔的可能。亦可试用肝素治疗。(二)预……
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预防
加强护理和营养，以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。避免近亲结婚，进行婚前检查，生育咨询。……
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[*]丘疹
[*]丘疹 知识
疾病部位
[*]全身
疾病科室
[*]心血管内科
疾病症状
[*]斑丘疹
[*]弥漫性丘疹
[*]叶状脱色斑
[*]斑丘疹
[*]弥漫性丘疹
[*]叶状脱色斑
[*]出血性丘疹
[*]血栓肌化
[*]珍珠丘疹
[*]浅表或深部静脉反复血栓形成
[*]肌肉萎缩
[*]感觉障碍
疾病检查
[*]血常规
相关疾病
[*]遗传性蛋白S缺陷症
[*]血栓形成
[*]周围动脉栓塞
[*]萎缩纹
[*]皮痹
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