珠蛋白生成障碍性贫血
<div class="post-jibing">别名:地中海贫血,海洋性贫血,库利氏贫血血液科检查
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[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
珠蛋白生成障碍性贫血
[*]小儿珠蛋白生成障碍性贫血
[*]珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变
贫血
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[*]老年人溶血性贫血
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[*]妊娠合并巨幼红细胞性贫血
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[*]小儿珠蛋白生成障碍性贫血
[*]小儿自身免疫性溶血性贫血
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[*]小儿纯红细胞再生障碍性贫血
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[*]妊娠合并自身免疫性溶血性贫血
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[*]先天性纯红细胞再生障碍性贫血
[*]小儿肝炎再生障碍性贫血综合征
[*]小儿先天性红细胞生成异常性贫血
[*]珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变
[*]小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征
珠蛋白生成障碍性贫血(又称地中海贫血)是由于血红蛋白的珠白肽链合成障碍或速率降低,血红蛋白产量减少所引起的一组遗传性溶血性贫血。
病因
(一)发病原因 1.&alpha;珠蛋白生成障碍性能超群贫血 正常人自父母双方各继承2个&alpha;珠蛋白基因(&alpha;&alpha;/&alpha;&……
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症状
1.&alpha;球蛋白生成障碍性贫血 出生时即可贫血,临床表现为轻~中度的慢性贫血,伴有黄疸、肝脾肿大。继发感染、服用氧化剂药物可加重HbH的不稳定性而促发溶……
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诊断
目前暂无相关资料……
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并发症
巨脾可致功能亢进而引起继发感染和出血。易发生感染成为常见死亡原因。严重贫血需长期反复输血,势必引起继发性血色病,导致心肌损害以及性幼稚症、甲状腺功能减低、肾上腺……
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治疗
(一)治疗 1.&alpha;珠蛋白生成障碍性贫血 多数患者在病情稳定时不需要治疗,当贫血加重时,应注意排除诱发因素如感染、服用氧化剂药物(磺胺类、亚硝酸盐类、……
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预防
在婚配方面,应向患者提出医学建议防止下一代发生纯合子&beta;0珠蛋白生成障碍性贫血。在夫妻均为杂合子&beta; 珠蛋白生成障碍性贫血,应对胎儿进行产前基因……
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[*]黄疸
[*]脾肿大
[*]贫血
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疾病检查
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[*]血清α2-巨球蛋白
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[*]血清结合球蛋白
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[*]血红蛋白F细胞酸洗脱染色试验
[*]血红蛋白F包涵体生成试验
相关疾病
[*]铁利用性贫血
[*]先天性红细胞生成异常性贫血
[*]骨髓-胰腺综合征
[*]遗传性铁粒幼细胞性贫血
[*]巨幼细胞性贫血
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