窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病
<div class="post-jibing">别名：窦组织细胞增多症伴有大块性淋巴结病,Rosai-Dorfman综合征血液科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
组织细胞增生
[*]组织细胞增生
[*]肺组织细胞增生症
[*]良性头部组织细胞增生症
[*]小儿海蓝组织细胞增生症
[*]肺嗜酸细胞组织细胞增生症
[*]多中心性网状组织细胞增生症
[*]朗格汉斯细胞组织细胞增生症
[*]全身性发疹性组织细胞增生症
[*]小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症
[*]先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症
窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)，又称Rosai-Dorfman综合征，其病因未明，好发于儿童及青少年，是一种少见的良性自限性疾病。
病因
(一)发病原因 病因不明，可能与EB病毒、疱疹病毒感染及机体细胞免疫损伤有关。(二)发病机制 本病的发病机制还不清楚，病理特点为淋巴结窦内充满吞噬性组织细胞，可……
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症状
1.无痛性进行性浅表淋巴结肿大 本病主要累及颈部淋巴结，其次是腋窝及腹股沟淋巴结。淋巴结肿大的特点是无痛性、进行性肿大，常相互粘连融合成巨大肿块。病变可为局限性……
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诊断
须和SHML鉴别的疾病有：恶性淋巴瘤、Castleman病、血管免疫母细胞淋巴结病(AILD)及各种组织细胞增多症，包括恶性组织细胞病、噬血细胞综合征等。前已述……
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并发症
常伴有发热、贫血。约25%患者可伴皮肤、上呼吸道、骨、泌尿生殖系统、涎腺、眼、肝、心、中枢神经系统病变。……
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治疗
(一)治疗 由于本病为自限性疾病，一般无需治疗，皮质激素、化疗及放疗均无效。症状明显者可给予对症支持治疗。(二)预后 大多患者呈良性经过，数月数年后可自行消退。……
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预防
目前尚无相关内容。……
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[*]组织细胞增生
疾病部位
[*]全身
疾病科室
[*]血液科
疾病症状
[*]贫血
[*]发热
[*]淋巴结肿大
[*]贫血
[*]发热
[*]淋巴结肿大
[*]肝星状细胞增生
[*]淋巴结疼痛
[*]急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀
[*]髓质增生
疾病检查
[*]血常规
[*]红细胞沉降率
[*]骨关节及软组织CT检查
相关疾病
[*]淋巴结-胆道综合征
[*]小儿血管免疫母细胞淋巴结病
[*]恶性组织细胞病
[*]小儿病毒相关吞噬血细胞综合征
[*]反应性组织细胞增多症
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