ferdinand 发表于 2024-1-19 07:10:05

鳄皮婴儿综合征

<div class="post-jibing">别名:鳄皮婴儿综合症,小儿Carini综合征,小儿Hebra脂溢性鱼鳞病,小儿Seeligman综合征,小儿层状鱼鳞癣综合征,小儿非水疱型先天性鳞癣样红皮病,小儿火棉胶婴儿,小儿先天性鱼鳞病样红皮病,新生儿层状表皮剥脱综合征
小儿科检查

[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防


  鳄皮婴儿综合征(a1ligator baby syndrome)又称Carini综合征、Seeligman综合征、层状鱼鳞癣综合征、新生儿层状表皮剥脱综合征、先天性鱼鳞病样红皮病、火棉胶婴儿(collodion baby)等。本病征是板层状鱼鳞病的婴儿特殊类型,以有菱形或多角形灰褐色角质鳞屑和红皮症为其特征。


病因

  (一)发病原因 本病征多为常染色体显性或隐性遗传性疾病,也可伴有性遗传。(二)发病机制 红皮症是因其表皮细胞分裂率明显增加所致。关于该病的起因机制,多数认为是一……
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症状

  该病多为早产儿及低体重儿。早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴,低体重儿是指体重在1000~2500g。患儿在出生前皮肤已受累,往往是死胎或生后早期……
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诊断

  诊断 根据临床典型皮损,皮肤活检,病理可见角化不全的角质层脱落。鉴别 根据临床发病特点易于与其他鱼鳞病等相鉴别,应鉴别的疾病如:①落屑性红皮症;②以不发生大疱性……
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并发症

  可伴有眼睑外翻,体位受限,皮肤感染或发生败血症,常致婴儿死亡。……
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治疗

  西医治疗 治疗目的是改善皮肤干燥状态,保护新生嫩皮,预防并发症,帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。15%尿素霜、0.1%维A酸乳剂、3%水杨酸或间苯二酚 (雷锁……
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预防

  参考遗传性疾病的预防措施,重视遗传病的咨询工作,做好孕期各种预防保健工作。预后 重型火棉胶样胎儿常发生死胎或生后不久即死亡。部分患儿可获得完全缓解。无严重并发症……
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疾病部位


[*]全身
[*]皮肤
疾病科室


[*]小儿科
疾病症状


[*]色素异常
[*]鳞屑
[*]剥脱性皮炎
[*]色素异常
[*]鳞屑
[*]剥脱性皮炎
[*]皮肤呈鳞片状
[*]侵蚀性水疱
[*]水疱或大疱损害
[*]儿童上火
[*]口角和鼻周出现黄白色水疱
[*]角质化
[*]脱屑
疾病检查


[*]血常规
[*]汗液电解质检查
相关疾病


[*]板层状鱼鳞病
[*]X联锁鱼鳞病
[*]寻常性鱼鳞病
[*]剥脱性角质松解症
[*]原发性巨球蛋白血症
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