肺泡蛋白沉着症
<div class="post-jibing">别名：PAP,Rosen-Castle-man-Liebow综合征,肺泡蛋白沉积,肺泡蛋白沉积症呼吸内科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
肺泡蛋白沉着症(Pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积，临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。该病由Rosen于1958年首次报道。肺泡蛋白沉着症根据病因可有原发性、继发性和先天性之分。
病因
(一)发病原因 肺泡蛋白沉着症病因未明。推测与几方面因素有关：如大量粉尘吸入(铝，二氧化硅等)，机体免疫功能下降(尤其婴幼儿)，遗传因素，酗酒，微生物感染等。而……
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症状
一.临床表现 男性多于女性，男女之比约2.5∶1，本病任何年龄均可发病，从婴儿到70岁老人，但30～50岁的中年人常见，约占病例总数的80%。本病的临床表现差异……
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诊断
肺泡蛋白沉着症表现是非特异性的,应与以下疾病相鉴别: ①特发性肺间质纤维化; ②肺泡癌; ③粟粒性肺结核; ④肺实质性疾病如病毒性肺炎、支原体肺炎及衣原体肺炎。……
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并发症
常易并发细菌感染如奴卡菌属、真菌属、组织胞浆菌、分枝杆菌及巨细胞病毒等。还可并发肺部感染和呼吸衰竭等。……
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治疗
(一)治疗 由于部分肺泡蛋白沉着症患者的肺部浸润可以自行缓解，因此对于症状轻微或无临床症状的患者，可以不马上进行治疗，适当观察一段时间，当病人症状明显加重或病人……
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预防
1、避免感染分支杆菌病、卡氏肺囊肿肺炎、巨细胞病毒等; 2、 注意锻炼身体，提高免疫力。……
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[*]肺泡蛋白沉着症
疾病部位
[*]胸部
疾病科室
[*]呼吸内科
疾病症状
[*]PAS染色阳性
[*]发热
[*]咳嗽
[*]PAS染色阳性
[*]发热
[*]咳嗽
[*]紫绀
[*]杵状指（趾）
[*]
[*]肺泡炎症
[*]肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片
[*]肺通气一血流比例失调
疾病检查
[*]纤维支气管镜检查
[*]支气管肺泡灌洗术（BAL）
[*]痰液常规检查
[*]纤维支气管镜检查
[*]支气管肺泡灌洗术（BAL）
[*]痰液常规检查
[*]肺通气功能
[*]肺顺应性(C)
相关疾病
[*]原发性巨球蛋白血症
[*]病毒性肺炎
[*]小儿特发性肺纤维化
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