肺囊性纤维化
<div class="post-jibing">别名：肺囊性纤维病,肺纤维囊泡症呼吸内科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
囊性纤维化
[*]囊性纤维化
囊性肺纤维化(cystic pulmonary fibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究，目前正在进行中。
病因
(一)发病原因 研究认为CF的发生与跨膜调节因子基因(CFTR)突变而直接导致铜绿假单胞菌感染有关(图1)。铜绿假单胞菌感染的直接后果是导致气道黏液梗阻和进行性……
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症状
典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便。临床上又可以有不同类型，它反应囊性肺纤维化在分子水平上的特异性。15%的患……
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诊断
囊性肺纤维化常会出现囊性支气管扩张，所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别，囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症，其表现可类似多发性空洞，它不是真正的空洞……
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并发症
如合并支气管扩张时有反复咯血，后期可以有发绀和杵状指，往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症。……
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治疗
(一)治疗 囊性肺纤维化如果能详细询问病史，得到早期诊断和合理的综合治疗，预后还是乐观的，多数病人可存活到20多岁甚至更长。否则很多病儿多在10岁前因反复呼吸道……
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预防
目前尚无资料。……
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[*]囊性纤维化
疾病部位
[*]全身
[*]腹部
[*]胸部
疾病科室
[*]呼吸内科
疾病症状
[*]急性呼吸窘迫综合征
[*]呼吸衰竭
[*]呼吸异常
[*]急性呼吸窘迫综合征
[*]呼吸衰竭
[*]呼吸异常
[*]咯血
[*]咳痰
[*]咳嗽
[*]气息异常
[*]腹泻
[*]食欲异常
[*]杵状指（趾）
疾病检查
[*]胸部平片
[*]胸部MRI
[*]纤维支气管镜检查
相关疾病
[*]先天性囊状腺样畸形
[*]慢性纵隔炎
[*]特发性肺纤维化
[*]铝尘肺
[*]肺结核瘤
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