骨及软组织肥大
<div class="post-jibing">[*]简介
[*]原因
[*]检查
[*]诊断
血管-骨肥大综合征(angio-osteohypertrophic syndrome)又称Klippel- Tr&eacute;naunay综合征、Parkes-Weber综合征、Weber综合征,肥大性血管扩张症、血管扩张性肥大症、骨肥大症、痣-静脉曲张骨肥大、血管-骨质增生症、皮肤脊髓血管瘤等。本病征以血管瘤并骨及软组织肥大为特征。
病因
(一)发病原因
本病征病因不明。
(二)发病机制
为不同表现型不规则显性遗传,在近亲结婚的患者中见有隐性遗传。其发病起源于脊髓、交感神经、血管运动神经和胚胎发育异常等多种假说,但均未被最后证实。
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检查
任何年龄均可发病,多数病例在出生或出生后不久发病。男多于女。骨及软组织肥大可累及一个或数个肢体致肢体肥大,常非同侧性。可伴内脏肥大、并指(趾)、脊柱裂和皮肤色素沉着,眼部表现有单侧先天性青光眼、眼球内陷、结膜毛细血管扩张、虹膜缺损、视网膜静...
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诊断
任何年龄均可发病,多数病例在出生或出生后不久发病。男多于女。骨及软组织肥大可累及一个或数个肢体致肢体肥大,常非同侧性。可伴内脏肥大、并指(趾)、脊柱裂和皮肤色素沉着,眼部表现有单侧先天性青光眼、眼球内陷、结膜毛细血管扩张、虹膜缺损、视网膜静...
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症状部位
[*]全身
症状科室
[*]心血管内科
相关症状
[*]骨无菌性坏死
[*]软组织肿胀
[*]皮肤软组织感染
[*]局部软组织浸润
相关疾病
[*]小儿血管-骨肥大综合征
症状检查
[*]心电图
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