先天性再生障碍性贫血
<div class="post-jibing">别名：范科尼贫血血液科检查
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[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
贫血
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[*]自身免疫性溶血性贫血
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[*]妊娠合并再生障碍性贫血
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[*]小儿铁粒幼红细胞性贫血
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[*]妊娠合并巨幼红细胞性贫血
[*]维生素B12缺乏所致贫血
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[*]小儿珠蛋白生成障碍性贫血
[*]小儿自身免疫性溶血性贫血
[*]先天性红细胞生成异常性贫血
[*]小儿纯红细胞再生障碍性贫血
[*]药物相关性免疫性溶血性贫血
[*]冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
[*]妊娠合并自身免疫性溶血性贫血
[*]温抗体型自身免疫性溶血性贫血
[*]先天性纯红细胞再生障碍性贫血
[*]小儿肝炎再生障碍性贫血综合征
[*]小儿先天性红细胞生成异常性贫血
[*]珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变
[*]小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征
再生障碍性贫血
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[*]小儿再生障碍性贫血
[*]老年人再生障碍性贫血
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[*]小儿纯红细胞再生障碍性贫血
[*]先天性纯红细胞再生障碍性贫血
[*]小儿肝炎再生障碍性贫血综合征
先天性再生障碍性贫血 又称范可尼综合征,是一种常染色体隐性遗传性疾病,其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性先天畸形。
病因
(一)发病原因 研究了患者血和骨髓单个核细胞在体外生成BFU-E和CFU-E的情况，可将病因分成六种情况：①无红系祖细胞生长，骨髓增生重度减低，依靠输血维持生活……
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症状
患者从小智力低下、体格发育较差，随着年龄增长逐渐出现发育停滞现象。患者多合并显著的多发性先天畸形，如皮肤色素沉着，肾和脾脏萎缩，拇指或桡骨不发育或缺如或多指，生……
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诊断
主要与其他类型的再障相鉴别,根据实验室检查一般不难区别。……
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并发症
长期贫血可合并贫血性心脏病。……
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治疗
(一)治疗 最重要的治疗方法是用雄激素及皮质激素。多数患者对雄激素有效。近来已试用莫拉司亭(GM-CSF)(12.5～10&mu;g/kg，连用42天)和IL-……
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预防
建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,从而减少患儿的出生。……
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[*]贫血 知识
[*]再生障碍性贫血 知识
疾病部位
[*]全身
疾病科室
[*]血液科
疾病症状
[*]全血细胞减少
[*]急性贫血
[*]重度贫血
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疾病检查
[*]贫血三项
[*]网织红细胞计数
[*]骨髓红细胞系统
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[*]网织红细胞计数
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相关疾病
[*]骨髓病性贫血
[*]恶性组织细胞病
[*]地中海贫血
[*]维生素B12缺乏所致贫血
[*]先天性纯红细胞再生障碍性贫血
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