ferdinand 发表于 2024-1-19 07:59:41

范科尼综合征

<div class="post-jibing">别名:多种肾小管功能障碍性疾病,凡科尼综合征,范科尼综合症,骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征
中医科检查

[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防

范科尼综合征


[*]小儿范科尼综合征

  范科尼综合征(Fanconi syndrome)也称Fanconi-de Toni综合征、骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征、多种肾小管功能障碍性疾病。是指遗传性或获得性近端肾小管的功能异常引起的一组征候群。


病因

  (一)发病原因 本综合征的病因很多,可分为原发性与继发性两类。原发性Fanconi综合征又分为:婴儿型、成人型以及刷状缘缺失型三种类型。继发性Fanconi综合……
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症状

  本病较罕见,多于成年出现症状,有肾性糖尿、多种氨基酸尿、高钙尿症、肾丢失钠、低磷血症、近端肾小管性酸中毒、低尿酸血症、肾小管性蛋白尿,低钾血症(肌无力、软瘫、周……
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诊断

  诊断 根据患者有引起近端肾小管损害的病因,具备以近端肾小管损害为主的实验室证据,特别是有氨基酸尿、磷酸盐尿及葡萄糖尿,结合各疾病的特点而确立诊断。鉴别 1.婴儿……
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并发症

  常见并发症为肾小管性酸中毒;低钾血症;继发性甲状旁腺功能亢进、肾性骨病、骨畸形、骨软化症;肾结石等。……
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治疗

  西医治疗 1.病因治疗 继发性Fanconi综合征应治疗基础疾病。Wilson病或重金属中毒可通过促进毒物排泄,遗传代谢病通过饮食管理减少代谢毒性物质沉积,减轻……
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预防

  本病是遗传性疾病者,对其发病无特效预防办法,对继发性或已确诊本病的患者应积极对症治疗,以预防并发症的发生和延缓肾衰竭。预后 本综合征病因复杂,预后与根底病息息相……
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[*]范科尼综合征
疾病部位


[*]全身
[*]腰部
疾病科室


[*]中医科
[*]肾内科
疾病症状


[*]代谢性酸中毒
[*]低钙血症
[*]脱水
[*]代谢性酸中毒
[*]低钙血症
[*]脱水
[*]骨质疏松
[*]糖尿
疾病检查


[*]对氨马尿酸清除率
[*]肾小管葡萄糖最大重吸收量试验
[*]肾小管氨马尿酸最大排泄量试验
[*]对氨马尿酸清除率
[*]肾小管葡萄糖最大重吸收量试验
[*]肾小管氨马尿酸最大排泄量试验
[*]酚红排泄试验
[*]尿沉渣管型
[*]尿沉渣细胞学
[*]尿β半乳糖苷酶
[*]尿N-乙酰β-D氨基葡萄糖苷酶
[*]尿氨基酸氮
[*]尿透明度
相关疾病


[*]肾性氨基酸尿
[*]Ⅳ型肾小管性酸中毒
[*]肾性糖尿
[*]急性肾小管坏死
[*]抗利尿激素分泌异常综合征
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