克罗伊茨费尔特-雅各布病
<div class="post-jibing">别名：疯牛病,痉挛性假性硬化,痉挛性假硬化症,克-雅病,皮质纹状体脊髓变性,早老性皮质纹状体变性,海绵状脑病神经内科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
克罗伊茨费尔特-雅各布病
[*]小儿新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病
克罗伊茨费尔特-雅各布病(Creutzfeldt-Jakob disease，CJD)为可传递性中枢神经系统变性疾病中常见类型,是人的海绵状脑病，而nvCJD可能是人畜共患的新型传染病，俗称疯牛病(mad cow disease，MCD)。但决不是接触传染。散发性CJD可以通过某些检查而传染给他人。目前，相当一部分人认为CJD可能是人畜共患的新型传染病。 本病多在中年以后发病，以进行性痴呆、肌阵挛、锥体束或锥体外系损伤症状为主要临床表现，数月至1年死亡。病理上以大脑海绵状变性、神经细胞脱落、星形胶质细胞增生为主要改变。广泛存在于世界各国。
病因
(一)发病原因 非常规慢病毒致病因子被认为是一种淀粉样蛋白原纤维(SAF)，构成此种原纤维特殊蛋白颗粒被称为朊病毒(PrP27-30)。这种慢病毒致病因子的性质……
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症状
本病发生在25～78岁，平均58岁。男女均可罹患CJD，但近年英国、法国报告的新变异型CJD，发病年龄较经典型为轻，平均26岁。本病大部分为散发性，15%为家族……
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诊断
临床诊断CJD时，应与Alzheimer病、皮质下动脉硬化性白质脑病(Binswager病)、多梗死痴呆、多灶性白质脑病、进行性核上性麻痹、橄榄脑桥小脑萎缩、脑……
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并发症
病变损害皮质、底节、丘脑、小脑、脑干甚至脊髓前角等广泛中枢神经系统，由于精神、意识、智能障碍，导致可以出现各系统功能失调及障碍，如延髓麻痹可致进食困难、呛咳、肺……
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治疗
(一)治疗 目前，CJD仍属于无法治愈的致死性疾病，临床只能对症处理并发症及给予支持治疗。随着人们对该病发病机制的逐渐阐明，不远的将来人们有可能找到治愈这类疾病……
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预防
至今尚无证据在人皮肤无损伤情况下一般接触导致传染患病者。研究证明外分泌物包括眼泪、鼻涕、唾液和粪便等，均无传染性的报道，流行病学亦未发现一般医疗护理接触CJD发……
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疾病部位
[*]其他
疾病科室
[*]神经内科
疾病症状
[*]痴呆
[*]共济失调
[*]视力障碍
疾病检查
[*]脑电图检查
[*]颅脑超声检查
[*]颅脑CT检查
[*]脑电图检查
[*]颅脑超声检查
[*]颅脑CT检查
[*]脑多普勒超声（TCD）
相关疾病
[*]一氧化碳中毒后迟发性脑病
[*]进行性核上性麻痹
[*]阿尔茨海默病
[*]宾斯旺格病
[*]亨廷顿病性痴呆
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