ferdinand 发表于 2024-1-19 08:08:57

红细胞寿命缩短

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红细胞寿命


[*]红细胞寿命

重型β地贫是β0或β+地贫的纯合子或β0与β+地贫双重杂合子，因β链生成完全或几乎完全受到抑制，以致含有β链的HbA合成减少或消失，而多余的α链则与γ链结合而成为HbF(a2γ2)，使HbF明显增加。由于HbF的氧亲合力高，致患者组织缺氧。过剩的a链沉积于幼红细胞和红细胞中，形成a链包涵体附着于红细胞膜上而使其变僵硬，在骨髓内大多被破坏而导致“无效造血”。部分含有包涵体的红细胞虽能成熟并被释放至外周血，但当它们通过微循环时就容易被破坏;这种包涵体还影响红细胞膜的通透性，从而导致红细胞的寿命缩短。


病因

　　本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种，即α、β、γ、δ链，分别由其相应的基因编码，这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、&delt...
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检查

　　根据临床特点和实验室检查，结合阳性家族史，一般可作出诊断。有条件时、可作基因诊断。
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诊断

　　根据临床特点和实验室检查，结合阳性家族史，一般可作出诊断。有条件时、可作基因诊断。
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[*]红细胞寿命
症状部位


[*]全身
症状科室


[*]小儿科
[*]血液科
相关症状


[*]外周围血淋巴细胞浆有空泡
[*]高粘滞综合征
[*]血象异常
[*]嗜红细胞综合征
[*]红细胞畸形
[*]红细胞偏低
[*]红细胞分布宽度偏高
[*]红细胞分布宽度偏低
[*]红细胞呈钱串状
相关疾病


[*]地中海贫血
[*]再生障碍性贫血
[*]单纯红细胞再障性贫血
[*]营养性巨幼红细胞性贫血
[*]自身免疫性溶血性贫血
[*]Zieve综合征
[*]贫血
[*]溶血性贫血
[*]缺铁性贫血
[*]小儿α-地中海贫血
症状检查


[*]红细胞直
[*]红细胞聚
[*]红细胞电
[*]红细胞变
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