核上性垂直性眼肌瘫痪
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瘫痪
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[*]四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪
[*]胸锁乳突肌及斜方肌瘫痪并有萎缩
[*]Todd瘫痪（遗留暂时性局部肢体的瘫痪或无力）
眼肌瘫痪
[*]眼肌瘫痪
见于幼年型(C型慢性神经型)尼曼-匹克氏病，多见儿童，少数幼儿或少年发病，眼底可见樱桃红斑或核上性垂直性眼肌瘫痪。
病因
本病为神经鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内，出现肝、脾肿大，中枢神经系统退行性变。
神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆硷(phosphocholine)在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂...
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检查
幼年型(C型慢性神经型)尼曼-匹克氏病，多见儿童，少数幼儿或少年发病。生后发育多正常，少数有早期黄疸。常首发肝脾肿大，多数在5～7岁出现神经系统症状(亦可更早或迟到青年期)。智力减退，语言障碍，学习困难，感情易变，步态不稳，共济失调，震颤，肌张力...
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诊断
幼年型(C型慢性神经型)尼曼-匹克氏病，多见儿童，少数幼儿或少年发病。生后发育多正常，少数有早期黄疸。常首发肝脾肿大，多数在5～7岁出现神经系统症状(亦可更早或迟到青年期)。智力减退，语言障碍，学习困难，感情易变，步态不稳，共济失调，震颤，肌张力...
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[*]瘫痪
[*]瘫痪 知识
症状部位
[*]眼
症状科室
[*]五官科
[*]小儿科
[*]眼科
相关症状
[*]“三偏”症
[*]Todd瘫痪（遗留暂时性局部肢
[*]高位截瘫
[*]屈性截瘫
[*]眼肌瘫痪
[*]眼肌麻痹
[*]眨眼不止
[*]双眼眶距宽，两眼外角上斜
[*]单眼眼前黑影
[*]固定于一侧眼及眼眶周围的晚
相关疾病
[*]尼曼－匹克氏病
症状检查
[*]眼压
[*]眼底镜检
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