进行性骨干发育不全
<div class="post-jibing">别名：Engelmann病,骨干硬化症中西医结合科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
本病又称Engelmann病、骨干硬化症（diaphyseal sclerosis）及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。本病罕见，有人统计男性稍多于女性，发病年龄平均为19.2岁，自3月～57岁均有。受累长骨依次为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、尺骨及桡骨、手及足骨少见，颅骨亦为好发部位。
病因
本病病因不明，目前多考虑为先天发育异常，研究表明本病可能为常染色体显性遗传性疾病，多数患者家庭有多个具有相同疾病的患者。……
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症状
本病主要表现为患儿出牙延迟，走路晚而且不稳，有特殊的摇摆步态。随着病情的进展，出现腿痛及头痛且逐渐加重。可扪及增厚的长骨干。病人易乏力、消瘦、干瘪、有营养不良的……
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诊断
诊断 进行性骨干发育不良是一种全身性疾病，四肢长管状骨皮质增厚、骨干增粗和骨端不受累及为本病的主要影像学表现。肌肉萎缩、酸痛、常有家族史和伴有或不伴有颅神经压迫……
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并发症
本病多于幼儿时期出现，学会走步时间延迟，步态摇摆，以后症状逐渐加重，肌肉出现萎缩。青少年时期四肢肌肉显着萎缩，骨干增粗。四肢酸痛，多在劳累后出现，也多为就诊的原……
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治疗
西医治疗 本病目前尚无明确的治疗方法，主要是进行对症治疗，减轻病人的痛苦，有人认为用激素可以减轻症状。以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机……
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预防
本病预后一般良好，重者可因颅内压增高及颅神经受压而产生头痛，失听，嗅觉减退、眼萎缩、面瘫等。本病不影响生长及生命过程。由于本病病因不明，且多怀疑是一种遗传性疾病……
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疾病部位
[*]全身
疾病科室
[*]中西医结合科
[*]骨科
疾病症状
[*]身痛
[*]步态异常
疾病检查
[*]一般摄片检查
相关疾病
[*]软骨发育异常
[*]青春发育延迟及性幼稚
[*]小儿高磷酸酶血症
[*]软骨发育不全
[*]硬化性骨髓炎
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