肝豆状核变性伴发的精神障碍
<div class="post-jibing">别名：威尔逊病伴发的精神障碍,威尔逊氏病伴发的精神障碍,威尔逊氏综合征伴发的精神障碍,威尔逊综合征伴发的精神障碍精神病科检查
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[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
精神障碍
[*]精神障碍
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[*]围术期伴发的精神障碍
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[*]躯体感染伴发的精神障碍
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[*]精神活性物质所致精神障碍
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[*]躯体性疾病所致的精神障碍
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[*]糖代谢异常伴发的精神障碍
[*]心血管疾病伴发的精神障碍
[*]性功能异常伴发的精神障碍
[*]非依赖性物质所致的精神障碍
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[*]医用药物中毒所致的精神障碍
[*]营养代谢疾病伴发的精神障碍
[*]儿童期精神障碍及精神发育迟缓
[*]甲状腺功能减退伴发的精神障碍
[*]甲状腺功能亢进伴发的精神障碍
[*]甲状腺功能异常伴发的精神障碍
[*]脑垂体功能异常伴发的精神障碍
[*]水、电解质紊乱伴发的精神障碍
[*]系统性红斑狼疮伴发的精神障碍
[*]甲状旁腺功能异常伴发的精神障碍
[*]多发性肌炎和皮肌炎伴发的精神障碍
[*]肾上腺皮质功能异常伴发的精神障碍
肝豆状核变性
[*]肝豆状核变性
[*]肝豆状核变性
[*]小儿肝豆状核变性
肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration）是一种常染色体隐性遗传性疾病，由血浆中铜蓝蛋白（一种铜结合酶）水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道，故又称Wilson病。本病由于体内丙酮代谢障碍，导致肝、脑等组织病变。 临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环，同时多伴有不同程度的精神障碍。发病年龄分布从少年到壮年，约有半数之多的患者在20～30岁。因常伴发精神症状，易被误诊为原发性精神障碍。其病情不断进展，大都预后不良。
病因
（一）发病原因 本病为常染色体隐性单基因遗传疾病，有阳性家族史者约占20%～30%。大多数系同胞一代发病。目前发现其基因至少存在25种突变，定位于染色体13。至……
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症状
本病绝大多数为缓慢起病，初期多出现锥体外系症状，如肢体震颤、摆动、肌张力增高、不自主运动等。以精神障碍首发者约占20%，儿童患者多以精神异常为首发症状，表现为情……
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诊断
诊断 锥体外系症状，角膜色素环和血清铜氧化酶吸光度降低三项是本病诊断的重要依据。此外，肝病史或肝脏病征，尿铜增高（>50&mu;g）也有诊断意义；而脑CT……
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并发症
肝豆状核变性患者免疫功能部分低下，可继发各系统感染，并多因肝衰竭或并发感染而死亡。部分患者有假性延髓麻痹的症状如吞咽困难、饮水返呛等，特别是长期卧床的病人更容易……
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治疗
西医治疗 本病是可治性的，治疗开始愈早，预后愈好。因此强调要早期发现，及时确诊、治疗，争取较好的预后，治疗原则为减少铜的摄入；增加铜的排出。1.驱铜治疗 尽早应……
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预防
为了控制和减少遗传性疾病的发生，必须做到从预防为主。尽管关于本病近亲婚配者发病率较高尚有争议，但也要大力提倡避免近亲结婚。实行优生保护法，对这类不一定、一定或很……
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[*]精神障碍
[*]肝豆状核变性
[*]精神障碍 知识
疾病部位
[*]全身
[*]腹部
[*]头
疾病科室
[*]精神病科
疾病症状
[*]角膜外缘有棕绿色色素环
[*]肌肉纤维震颤
[*]肝功能受损
[*]角膜外缘有棕绿色色素环
[*]肌肉纤维震颤
[*]肝功能受损
[*]行为无计划性
[*]抑郁
[*]痴呆
[*]脾肿大
[*]肝肿大
[*]共济失调
[*]不自主运动
疾病检查
[*]尿铜蓝蛋白
相关疾病
[*]胼胝体进行性变性
[*]帕金森病
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