ferdinand 发表于 2024-1-19 09:07:47

角形甲弧影

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[*]简介
[*]原因
[*]检查
[*]诊断


角形甲弧影是指甲-髌骨综合征对指(趾)甲损害所出现的病症状之一。  指(趾)甲-髌骨综合征(nail-patella syndrome)或遗传性骨-指(趾)甲营养不良症(hereditary osteo-onychodysplasia),是一种遗传性疾病,其特征是髌骨发育不良或缺失、指(趾)甲营养障碍、肘发育不良、髂骨角和肾功能衰竭。


病因

  本综合征是常染色体显性遗传,基因位点与腺苷酸环化酶和ABO血型的位点连锁位于9号染色体上。
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检查

  本病的主要诊断依据是家族史,典型的临床表现是骨骼的X线征和蛋白尿。必要时进行肾活组织检查。
  临床上多见于青少年,其肾脏损害的主要表现为蛋白尿、镜下血尿、水肿及高血压,偶见肾病综合征,病程相对良性,仅10%的病人晚期进入肾衰竭。肾外表...
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诊断

  本病的主要诊断依据是家族史,典型的临床表现是骨骼的X线征和蛋白尿。必要时进行肾活组织检查。
  临床上多见于青少年,其肾脏损害的主要表现为蛋白尿、镜下血尿、水肿及高血压,偶见肾病综合征,病程相对良性,仅10%的病人晚期进入肾衰竭。肾外表...
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症状部位


[*]四肢
症状科室


[*]皮肤科
[*]骨科
相关症状


[*]髌骨缺失或发育不良
[*]指甲营养障碍
[*]肾功能衰竭
相关疾病


[*]小儿指甲-髌骨综合征
[*]指甲-髌骨综合征
症状检查


[*]尿常规
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