黏多糖贮积症Ⅱ型
<div class="post-jibing">别名：汉特综合征,粘多糖病Ⅱ型,粘多糖增多症Ⅱ型,粘多糖贮积病Ⅱ型风湿科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
黏多糖贮积症
[*]黏多糖贮积症
[*]黏多糖贮积症Ⅰ型
[*]黏多糖贮积症Ⅲ型
[*]黏多糖贮积症Ⅳ型
[*]黏多糖贮积症Ⅴ型
[*]黏多糖贮积症Ⅵ型
[*]黏多糖贮积症Ⅶ型
[*]黏多糖贮积症Ⅷ型
[*]小儿黏多糖贮积症
本型也称汉特(Hunter)综合征，最早由Hunter(1917)描述，Wolff(1946)报道了第1个X连锁遗传的Hunter综合征家族。Mekusick(1965)等根据此型的临床特征、生化异常及遗传方式，将其分类为黏多糖病Ⅱ型，属于伴性隐性遗传，只见于男性，病人的母亲是携带者但不发病。
病因
(一)发病原因 本病的病因是伴性隐性遗传，只见于男性，病人的母亲是携带者但不发病。(二)发病机制 本病的发病机制是，由于病人体内缺乏硫酸艾杜糖醛酸硫酸酯酶，而使……
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症状
本型临床症状与Ⅰ型相似，但较轻，病变进展较慢。初生时多正常，约从2岁开始即出现发育落后、骨骼及面容呈轻度胡勒综合征，但较轻，发生较晚，进展也较慢。可有关节强直、……
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诊断
需与Ⅰ型相鉴别。X线表现与Ⅰ型相似，但改变较轻，发病较迟。侏儒通常较轻微。……
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并发症
可并发视网膜变性而失明。还可并发，进行性耳聋，肝脾肿大，慢性腹泻。慢性呼吸道感染。肺动脉高压，冠状动脉梗死，心脏扩大。……
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治疗
(一)治疗 目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗，但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果……
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预防
糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病，主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点，极少为糖原合成代谢障碍，致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并非为一种疾……
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疾病部位
[*]其他
[*]皮肤
[*]腹部
[*]胸部
[*]耳
疾病科室
[*]风湿科
疾病症状
[*]痴呆
[*]脾肿大
[*]肝肿大
[*]痴呆
[*]脾肿大
[*]肝肿大
[*]腹泻
[*]听力减退
[*]角膜混浊
[*]溶酶体酶缺陷
疾病检查
[*]血常规
[*]尿常规
[*]一般摄片检查
相关疾病
[*]黏多糖贮积症Ⅶ型
[*]黏多糖贮积症Ⅷ型
[*]黏多糖贮积症Ⅰ型
[*]黏多糖贮积症
[*]小儿黏多糖贮积病Ⅳ型
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