红细胞生成性卟啉病
<div class="post-jibing">别名：先天性光敏感性卟啉病,先天性红细胞生成性卟啉病,遗传性红细胞生成性卟啉症,红细胞生成卟啉,红细胞生成性尿卟啉病血液科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
红细胞生成性卟啉病亦称红细胞生成性尿卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病、先天性光敏感性卟啉病，因在1911年由Gunther首先描述，又称Gunther病。
病因
(一)发病原因 1.由于尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的缺陷，使尿卟啉原Ⅲ合成酶作用下的羟甲基胆色烷，不能正常地转化成尿卟啉原Ⅲ，羟甲基胆色烷可自发形成过多尿卟啉原Ⅰ。尿卟……
显示全部
症状
患者于出生后不久的婴儿期或幼年发病。往往首先发现尿色发红、浅红或深红(葡萄酒色)。临床主要表现为严重的皮肤光敏感，皮肤暴露于强烈日光处先发红、红肿、烧灼感、疼痛……
显示全部
诊断
本病需与原卟啉病、新生儿疱疹及日光性皮炎等鉴别。……
显示全部
并发症
目前暂无相关资料……
显示全部
治疗
(一)治疗 1.服用倍他胡萝卜素(&beta;-胡萝卜素) 可能有减轻光敏反应的作用。2.脾切除 可使溶血性贫血改善并可减轻部分患者的卟啉尿及皮肤光敏反应。3.……
显示全部
预防
患者应避免暴露于日光下(因普通布料不能阻止波长为400nm左右的光照射)，可穿戴特殊材料如含氧化锌或氧化钛材料缝制的衣服、手套和宽边帽。预防性应用一些含醌(如指……
显示全部
疾病部位
[*]全身
疾病科室
[*]血液科
疾病症状
[*]尿中有较多尿卟啉
[*]贫血
[*]脾肿大
[*]尿中有较多尿卟啉
[*]贫血
[*]脾肿大
[*]毛发异常
[*]色素异常
[*]疱疹
疾病检查
[*]红细胞流动系数TK值
[*]血常规
[*]骨髓象分析
[*]红细胞流动系数TK值
[*]血常规
[*]骨髓象分析
[*]骨髓细胞增生程度
[*]脑电图检查
[*]心电图
[*]粪卟啉
[*]尿卟胆原
[*]尿卟啉原试验（UP）
相关疾病
[*]小儿先天性光敏感性卟啉症
[*]苯丙酮尿症
[*]原卟啉病
[*]红细胞生成性原卟啉病
[*]晒伤
页:
[1]