卵巢缺如或发育不全
<div class="post-jibing">[*]简介
[*]原因
[*]检查
[*]诊断
先天性卵巢发育不全，为女性缺少一条X染色体所致的身材矮小、原发性闭经、颈蹼、肘外翻等异常。本型发病率远比上一型低，约占女性智力缺陷的0.64%，其临床特点为患者外貌女性，身体较矮，第二特征发育不良，卵巢缺如，无生育能力。部分患者智力轻度低下。有的患者伴有心、肾、骨骼等先天畸形。 本病由Turner于1938年报道，故称为Turner综合征。1959年Ford等证实该病因性染色体X呈单体性所致。患者的性腺发育障碍，卵巢被条索状纤维组织所取代。Turner综合征的表型是女性在活产女婴中约占0.4&permil;，其发生率低是因为X单体的胚胎不易存活，约99%的病例发生流产。该病也是人类唯一能生存的单体综合征。
病因
1959年Ford等证实该病因性染色体X呈单体性所致。Turner综合征的表型是女性在活产女婴中约占0.4&permil;，其发生率低是因为X单体的胚胎不易存活，约99%的病例发生流产。该病也是人类唯一能生存的单体综合征。患者的性腺发育障碍，卵巢被条索状纤维组织所取代...
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检查
1、身材矮小为本病最恒定的特征。
2、智力低下。
3、本病患者通常显幼稚、温顺，容易相处。
4、患者外生殖器呈幼女型、性腺不发育，子宫及输卵管小，卵巢呈条索状，卵母细胞和囊状卵泡常缺如，原发性闭经、不育，阴毛稀...
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诊断
1、身材矮小为本病最恒定的特征。
2、智力低下。
3、本病患者通常显幼稚、温顺，容易相处。
4、患者外生殖器呈幼女型、性腺不发育，子宫及输卵管小，卵巢呈条索状，卵母细胞和囊状卵泡常缺如，原发性闭经、不育，阴毛稀...
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症状部位
[*]女性生殖部位
症状科室
[*]病理科
[*]妇科
相关症状
[*]青春期胸部发育缓慢
[*]身体下部短于上部
[*]外阴幼稚
[*]卵泡刺激素(FSH)增高
[*]黄体破裂
[*]卵巢囊肿
[*]乳腺发育不良
[*]性发育停顿
[*]性腺发育不良
[*]智力发育迟缓
相关疾病
[*]卵巢支持-间质细胞瘤
[*]原发性卵巢绒癌
[*]男性特纳综合征
[*]卵巢过度刺激综合征
[*]小儿先天性卵巢发育不全
[*]卵巢肌肉来源肿瘤
[*]卵巢恶性腹膜间皮瘤
[*]卵巢纤维瘤病
[*]急性卵巢、输卵管自身扭转
[*]先天性卵巢发育不全
症状检查
[*]黄体生成
[*]尿黄体生
[*]尿液雌二
[*]染色体
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