肝性血卟啉病综合征
<div class="post-jibing">别名：Waldenstrom综合征,急性间歇性卟啉症肝胆外科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
血卟啉病
[*]血卟啉病
[*]血卟啉病性周围神经病
肝性血卟啉病综合征（Porphyria Hepatica Syndrome）又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症（Acnte Intermittant Porphyria AIP）。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年发病为多。
病因
本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使&delta;-氨……
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症状
由于本病相对少见，而且症状并无特殊，常常造成误诊，可误诊为胆石症，溃疡病以及神经精神等多种疾病，有报道误诊率可达73%。所以诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。……
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诊断
鉴别 1.胆石症 2.溃疡病 3.神经精神……
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并发症
可引发水、电解质紊乱。……
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治疗
西医治疗 1、对症治疗、预防复发：减少皮肤损害：避免阳光照射和创伤，穿防护衣。口服&beta;-胡萝卜素或核黄素，或每隔日口服阿的平。2、尽量避免诱因：如过劳、……
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预防
减少皮肤损害：避免阳光照射和创伤，穿防护衣。尽量避免诱因：如过劳、精神刺激和饥锇、感染、禁酒等。……
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[*]肝性血卟啉病综合征
[*]血卟啉病
[*]血卟啉病 知识
疾病部位
[*]腹部
疾病科室
[*]肝胆外科
[*]内科
疾病症状
[*]腹痛
[*]便秘
[*]恶心与呕吐
[*]腹痛
[*]便秘
[*]恶心与呕吐
[*]尿中有较多尿卟啉
疾病检查
[*]粪便中的卟啉
[*]血清总蛋白（TP,TP0）
[*]尿卟啉原试验（UP）
[*]粪便中的卟啉
[*]血清总蛋白（TP,TP0）
[*]尿卟啉原试验（UP）
[*]肝脏疾病超声诊断
[*]α2-纤溶酶抑制物活性
[*]粪卟啉
[*]肝病四项
[*]肝脏功能相关项目
[*]尿卟胆原
相关疾病
[*]肝血管平滑肌脂肪瘤
[*]肝脏血管瘤
[*]红细胞生成性原卟啉病
[*]褐黄病
[*]肝脏炎性假瘤
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