ferdinand 发表于 2024-1-19 10:43:44

家族性地中海热

<div class="post-jibing">别名:家庭性地中海热
风湿科检查

[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防


  家族性地中海热是一种病因不明的自发的常染色体隐性遗传疾病,大多数发生于地中海地区血统的人种,尤其是非中欧的犹太人、亚美尼亚人、土耳其人、黎凡特阿拉伯人。多为儿童起病,伴随有发热和1个或多个炎症表现,如腹膜炎、关节炎、胸膜炎、丹毒样红斑等。


病因

  (一)发病原因 本病是一种病因不明的自发的常染色体隐性遗传疾病。(二)发病机制 家族性地中海热患者缺乏1种可对抗补救途径的炎症媒介C5a并抑制中性粒细胞趋化的蛋……
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症状

  发热一般持续1~3天,可有腹膜炎表现,且便秘多于腹泻,胸膜炎常见,如果不及时诊断,家族性地中海热的腹膜炎常常导致不必要的急腹症外科手术。发病通常在几天内自发缓解……
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诊断

  需与淀粉样变,腹膜炎,胸膜炎,蛋白尿、周期性关节炎综合征,肾病综合征相关疾病鉴别。……
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并发症

  本病可并发腹膜炎,蛋白尿、周期性关节炎综合征,肾病综合征等。……
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治疗

  (一)治疗 家族性地中海热糖皮质激素对阻止或治疗本病无效。预防性的秋水仙碱1.2~1.8mg/d可减少发作频率,可能延迟淀粉样变发生,淀粉样变是家族性地中海热的……
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预防

  开展婚姻和生育指导,努力降低人群中遗传病发生率,提高人口素质必须采取有效的预防措施,避免遗传病后代的出生(即实行优生)和遗传变异的发生,采取通常的措施包括:婚前……
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疾病部位


[*]其他
[*]皮肤
[*]腹部
疾病科室


[*]风湿科
疾病症状


[*]关节疼痛
[*]腹痛
[*]便秘
[*]关节疼痛
[*]腹痛
[*]便秘
[*]腹泻
[*]斑疹
[*]肾病综合征
[*]蛋白尿
[*]脾肿大
[*]发热
疾病检查


[*]抗核抗体(ANA)
[*]红细胞沉降率
[*]血常规
相关疾病


[*]流行性出血热
[*]肾病综合征
[*]急性弥漫性腹膜炎
[*]急性腹膜炎
[*]盆腔腹膜炎
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