ferdinand 发表于 2024-1-19 10:44:45

尿黑酸

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[*]简介
[*]原因
[*]检查
[*]诊断

尿黑酸


[*]尿黑酸定性试验
[*]尿黑酸尿与褐黄病

黑酸尿症(alcaptonuria)是常染色体隐性遗传病,1908的Garrod最早提出的先天代谢异常之一。自1959年起我国有报告。


病因

  本病是先天性尿黑酸氧化酶缺乏,因而由酪氨分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸。过多的尿黑酸由尿排出,并在空气中氧化为黑色。
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检查

  本病尿中有大量尿黑酸,而血中尿黑酸不高。尿暴露于空气中变为黑色,加入碱性物则色更深;尿为强酸性时,则不易变为黑色。患儿尿加三氯化铁呈深紫色反应;尿的还原物质试验(斑氏试液)呈黑褐色;尿加入饱和硝酸银不溶液(用氨溶解)变为黑色。上述筛查方法再经层析...
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诊断

  本病尿中有大量尿黑酸,而血中尿黑酸不高。尿暴露于空气中变为黑色,加入碱性物则色更深;尿为强酸性时,则不易变为黑色。患儿尿加三氯化铁呈深紫色反应;尿的还原物质试验(斑氏试液)呈黑褐色;尿加入饱和硝酸银不溶液(用氨溶解)变为黑色。上述筛查方法再经层析...
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症状部位


[*]盆腔
症状科室


[*]营养科
[*]泌尿外科
相关症状


[*]尿瘘
[*]尿中雌激素增高
[*]小儿尿色发蓝
[*]抗利尿激素(ADH)分泌减少
相关疾病


[*]染色体异常
[*]小儿黑酸尿综合征
症状检查


[*]尿砷
[*]尿镉
[*]尿黑酸定
[*]尿γ-谷
[*]尿6-酮-
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