ferdinand 发表于 2024-1-19 10:46:06

家族性良性天疱疮

<div class="post-jibing">别名:家族性良性慢性天疱疮,家族性慢性良性大疱疮
皮肤科检查

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天疱疮


[*]天疱疮
[*]外阴天疱疮
[*]瘢痕性类天疱疮
[*]大疱性类天疱疮
[*]幼年型类天疱疮

  家族性良性天疱疮(familial benign pemphigus)又称为Hailey-Hailey病,1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病,亦可见无家族史病例。本病少见,可由于摩擦,阳光照射,损伤及细菌感染而激发,有人认为本病与达里埃氏病有某种联系。


病因

  (一)发病原因 由于可形成角化不良,所以本病被认为是毛囊角化病的变异,棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中,两种病也可能在同一患者发生。(二)发病机制 电子显……
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症状

  常在青春期发生,好发于颈、腕、腹股沟、外阴、会阴、肛周、股内侧、腋窝等容易摩擦的部位,病变可局限或泛发。基本损害是成群水疱,疱液早期清亮很快混浊,破裂后留下糜烂……
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诊断

  诊断 1.根据临床上水疱糜烂,渗出,结痂性损害发生于皮肤皱褶部位,有家族史,结合组织病理学诊断较易做出。2.中医辨证分型(1)湿热熏蒸型:主证:皮疹以红斑、水疱……
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并发症

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治疗

  西医治疗 1.全身用药 抗生素治疗,每天四环素1~2g,愈后用250~500mg维持,或者用青霉素、红霉素治疗。氨苯砜对部分患者有效,每天100mg,维持量50……
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预防

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相关疾病


[*]表皮内嗜中性IgA皮肤病
[*]胰高糖素瘤综合征
[*]脓包疮
[*]大疱性表皮松解
[*]黑色棘皮症
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