ferdinand 发表于 2024-1-19 11:17:36

皮肤脆性增加

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[*]简介
[*]原因
[*]检查
[*]诊断


皮肤脆性增加常出现在皮肤卟啉病。发病后若即能避光,在2~5天内肿胀可消,皮肤脆性增加,经搔抓等刺激后呈现线条状表皮剥脱结痂以及针头至芝麻大的虫蚀状凹陷瘢痕。


病因

  卟啉系血红素合成过程中的中间产物,如图1所示。血红素的合成起始于骨髓及肝细胞的线粒体,由线粒体中富含的甘氨酸和琥珀酸盐在δ-氨基酮戊酸(ala)合成酶的催化下合成ala,再由卟胆原(pbg)合成酶经脱水后生成pbg,即卟啉的单吡咯前体。pbg经脱氨基生成...
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检查

  皮肤卟啉病在我国报道较少,据我们统计自1953~1996年仅有145例,其中epp占75.2%(109例),pct有28例,cep有3例,pv有1例,未定型1例。无hc的报道。
  1.红细胞生成性原卟啉病(epp) 是最为多见的皮肤卟啉病,常有家族史,为常染色体显性遗传。发病...
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诊断

  皮肤卟啉病在我国报道较少,据我们统计自1953~1996年仅有145例,其中epp占75.2%(109例),pct有28例,cep有3例,pv有1例,未定型1例。无hc的报道。
  1.红细胞生成性原卟啉病(epp) 是最为多见的皮肤卟啉病,常有家族史,为常染色体显性遗传。发病...
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症状部位


[*]皮肤
症状科室


[*]皮肤科
相关症状


[*]皮肤多痣
[*]皮肤钙化
[*]皮肤皲裂
[*]皮肤色素沉着呈青铜色
[*]皮肤呈黄绿或绿褐色
[*]全身皮肤黏膜明显发绀
[*]粘性渗出性薄膜
[*]毛孔粗大
[*]皮肤干燥
[*]皮肤发黄
相关疾病


[*]无机碱皮肤损伤
[*]皮肤卟啉病
[*]迟发性皮肤卟啉病
[*]转移性皮肤钙化病
[*]营养不良性皮肤钙化病
[*]特发性皮肤钙化病
[*]库欣综合征
症状检查


[*]血常规
[*]皮肤试验
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