溶血性贫血
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溶血性贫血
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[*]妊娠合并自身免疫性溶血性贫血
[*]温抗体型自身免疫性溶血性贫血
[*]小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征
贫血
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[*]先天性红细胞生成异常性贫血
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[*]药物相关性免疫性溶血性贫血
[*]冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
[*]妊娠合并自身免疫性溶血性贫血
[*]温抗体型自身免疫性溶血性贫血
[*]先天性纯红细胞再生障碍性贫血
[*]小儿肝炎再生障碍性贫血综合征
[*]小儿先天性红细胞生成异常性贫血
[*]珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变
[*]小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征
溶血性贫血(hemolytic anemia)系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如果骨髓能够增加红细胞生成,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为代偿性溶血性疾病。“溶血性贫血”,红细胞过度破坏所引起的贫血,但较少见;常伴有黄疸,称为“溶血性黄疸”。 溶血性贫血可分为先天性缺陷(或遗传性)和后天获得性两大类;也可按发病机理分类,临床上多倾向于后一种分类方法。有些溶血性贫血可以有多种复合因素存在;例如,阵发性睡眠性血红蛋白尿,既有红细胞膜的缺陷,又有红细胞外补体因素参与。伯氨喹型药物溶血性贫血和蚕豆病,不仅有药物和蚕豆等红细胞外因素,更重要的是红细胞内葡萄糖6-磷酸脱氢酶的缺陷等。
病因
1、正常红细胞的破坏衰老的红细胞主要被单核-巨噬细胞系统所吞噬裂解,释出血红蛋白,分解为铁、珠蛋白和卟啉。卟啉为体内未结合胆红素的主要来源。未结合胆红素在肝细胞微粒体葡萄糖醛酸转移酶作用下与葡萄糖醛酸基相结合成为结合胆红素。胆汁中结合胆红素...
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检查
兼有红细胞过度破坏及幼红细胞代偿性增生者,或有血红蛋白尿及其它血管内溶血者,即可考虑溶血性贫血的诊断。但必须注意溶血性贫血患者如有肝损害者,同时可伴发肝细胞黄疸而有些病例血管内与血管外溶血有时不易截然区分。在一些情况下血管内与血管外溶血常...
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诊断
兼有红细胞过度破坏及幼红细胞代偿性增生者,或有血红蛋白尿及其它血管内溶血者,即可考虑溶血性贫血的诊断。但必须注意溶血性贫血患者如有肝损害者,同时可伴发肝细胞黄疸而有些病例血管内与血管外溶血有时不易截然区分。在一些情况下血管内与血管外溶血常...
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