朗汉斯细胞的组织细胞增多症
<div class="post-jibing">别名:朗格汉斯细胞肉芽肿,朗格汉斯细胞组织细胞增生症,朗罕细胞组织细胞增生症血液科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans&rsquo;cell histiocytosis,LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病,侵犯皮肤和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、骨骼、肺、神经系统和其他器官。临床上可分3型:即Letterer-siwe病,Hand-sch&uuml;ller-christian病和嗜酸性粒细胞肉芽肿。但三者之间无明显界限,常可重叠或互相转变。一般而言,如果在一岁内发病,则常以致死性内脏损害为特点,多为Letterer-siwe病,如在幼年发病,常以多发性骨损害为主,而内脏损害轻者,即Hand-sch&uuml;ller-christian病;在较大的儿童和成人,本病通常局限,常表现为1个或数个骨损害,即嗜酸性粒细胞肉芽肿。
病因
(一)发病原因 病因尚不明,尽管不少研究考虑其发病与病毒、免疫学和新生物有关,但迄今尚无令人信服的证据。长期以来不少学者怀疑病毒为潜在的病原因子,认为Lange……
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症状
1.Letterer-Siwe病(LSD) 为急性播散性朗格汉斯组织细胞增生症,损害广泛,多脏器受累,全身症状加重,婴儿期发病,1/3病例在出生后6个月内发病,……
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诊断
1.以Letterer-Siwe 病为代表的急性播散性朗格汉斯组织细胞增生症应与脂溢性皮炎、毛囊角化病、泛发性念珠菌病等鉴别。LS病在婴幼儿期发病,全身症状及系……
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并发症
目前没有相关内容描述。……
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治疗
(一)治疗 治疗应根据患者年龄、疾病的范围和部位而定。1.单系统受累者(皮肤或骨受累者)(1)儿童仅皮肤受累,皮损持久不消退者,可局部应用氮芥水溶液(20mg/……
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预防
目前没有相关内容描述。……
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疾病部位
[*]全身
[*]皮肤
疾病科室
[*]血液科
疾病症状
[*]结节
[*]淋巴结肿大
[*]黏膜损害
疾病检查
[*]免疫球蛋白轻链
[*]血清补体溶解免疫复合物活性
相关疾病
[*]小儿病毒相关吞噬血细胞综合征
[*]坏疽性脓皮症
[*]嗜酸细胞增多性复发性肉芽肿皮炎
[*]婴儿臀部肉芽肿
[*]良性头部组织细胞增生症
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