肾上腺皮质良性男性化现象
<div class="post-jibing">[*]简介
[*]原因
[*]检查
[*]诊断
男性化
[*]男性化
青春期后，极少发现多毛和闭经等男性化表现，偶然在中年时引起男性化现象，这种获得性的肾上腺轻度酶的异常称为肾上腺皮质良性男性化现象。 双侧肾上腺皮质增生(adrenogenitalsyndrome)，实为先天性肾上腺皮质增生，是一种隐性基因缺陷遗传病，由于 不周合成肾上腺皮质激素的某些酶，使肾上腺生成氢化可的松不周，垂体分泌ACTH增多，致肾上腺皮质增殖分泌过多的雄性激素，使女性胎儿外生殖器发育男性化，病人尿中排17-酮量增高。某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常。女性则引起假两性畸形，男性生殖器巨大。青春期后，极少发现多毛和闭经等男性化表现，偶然在中年时引起男性化现象，这种获得性的肾上腺轻度酶的异常称为肾上腺皮质良性男性化现象。
病因
本病病因尚不明确。多数学者不同意ACTH依赖性到非依赖性过渡的发病机理。已证实AIMAH可由ACTH以外的因素引起，已发现抑胃肽(GIP)精氨酸加压素(AVP)&beta;2-肾上腺素受体在肾上腺异常表达，可引起AIMAH。先天性肾上腺皮质增生最常见的是21羟化酶缺乏，约占95%...
显示全部
检查
1.检查外生殖器畸形 对疑诊21-羟化酶缺陷症的新生儿查体时必须明确尿道情况，仔细触诊腹股沟管、阴唇或阴囊里的性腺。实验室检查至少包括基础血清17-OHP，最好进行ACTH1～24兴奋试验，静脉注射ACTH1～24250&mu;g，测定用药前(ml)和用药后1h血清17-OHP。17-OH...
显示全部
诊断
1.检查外生殖器畸形 对疑诊21-羟化酶缺陷症的新生儿查体时必须明确尿道情况，仔细触诊腹股沟管、阴唇或阴囊里的性腺。实验室检查至少包括基础血清17-OHP，最好进行ACTH1～24兴奋试验，静脉注射ACTH1～24250&mu;g，测定用药前(ml)和用药后1h血清17-OHP。17-OH...
显示全部
[*]男性化
症状部位
[*]全身
症状科室
[*]生殖健康
[*]妇科
相关症状
[*]皮质功能减退
[*]两性畸形
[*]性发育停顿
[*]肾上腺中毒
[*]第二性征改变
[*]腰骶部皮肤多毛、异常色素沉
[*]卵巢性多毛
[*]面部多毛
[*]男性化
[*]妊娠时出现的多毛
相关疾病
[*]肾上腺皮质功能异常伴发的精
[*]肾上腺危象
[*]小儿肾上腺皮质与髓质增生并
[*]小儿先天性肾上腺皮质增生症
[*]先天性肾上腺皮质增生症
[*]妊娠合并皮质醇增多症
[*]原发性肾上腺皮质功能减退症
症状检查
[*]去甲基肾
[*]尿去甲肾
[*]肾上腺CT
[*]肾上腺皮
页:
[1]