镰状细胞病
<div class="post-jibing">别名：血红蛋白S病血液科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
镰状细胞病(sickle cell disease)是指红细胞含有血红蛋白S(HbS)的一种常染色体显性遗传的溶血性疾病。本病有三种类型：①HbS的纯合子称为镰状细胞性贫血;②杂合子称为镰状细胞特征(sickle cell trait);③HbS与地中海贫血或其他异常Hb基因组合成的双重杂合子称为混合型镰状细胞综合征。 本病多见于非洲和美洲的黑人，在希腊、土耳其、中东和印度等民族中亦不罕见。此病在我国极为罕见，1975年在广东省佛山地区的一个家族中发现成人患者3例，其中2例是镰状细胞特征，1例是镰状细胞/&beta;地中海贫血，他们都是中非混血儿。
病因
病因学 纯合子有镰状细胞贫血(约占美国黑人的0.3%);而杂合子(占黑人中的8%~13%)无贫血，但在体外这种镰状细胞的遗传特性(镰状细胞血症)可以显示。患Hb……
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症状
临床表现 症状常在月龄4个月后胎儿型Hb(HbF)下降、HbS上升、镰状细胞数增多后出现，一方面表现为慢性溶血性贫血，平时有比较恒定的轻度贫血，伴有巩膜轻度黄染……
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诊断
镰状细胞病需与其他异常血红蛋白病相鉴别，主要采取血红蛋白电泳方法。……
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并发症
本病常见的并发症：1.慢性贫血 2.黄疸 3.急性胸腔综合症……
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治疗
纯合子病人的寿命已稳定地提高到超过50岁。常见的死因是并发感染，多发性肺栓塞，重要区域的血供堵塞以及肾功能衰竭。由于尚无体内抗镰状细胞贫血的药物，因而治疗是对症……
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预防
本病为遗传性疾病，目前只能预防或减轻并发症。预防性地使用抗生素，对严重细菌性感染的早期诊断和治疗以及自4个月龄开始持续口服青霉素预防性疗法，这些措施已使死亡率降……
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疾病部位
[*]全身
疾病科室
[*]血液科
疾病症状
[*]指(趾)骨梗死
[*]黄疸
[*]体型异常
疾病检查
[*]血常规
[*]尿血红蛋白定性
[*]不稳定血红蛋白
[*]血常规
[*]尿血红蛋白定性
[*]不稳定血红蛋白
[*]血红蛋白溶解度
[*]红细胞平均血红蛋白量
[*]血红蛋白
[*]血红蛋白浓度（Hb）
[*]红细胞渗透脆性试验（ROFT）
[*]骨髓细胞增生程度
[*]血浆游离血红蛋白
相关疾病
[*]抗活化的蛋白C症
[*]异常血红蛋白病
[*]一氧化碳中毒
[*]硫化血红蛋白血症
[*]不稳定血红蛋白病
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