先天性腹壁肌肉发育不良
<div class="post-jibing">别名：薄腹突出综合征,腹壁肌肉-尿路-睾丸三联征,干梅腹综合征,梨状腹综合征,满腹综合征,梅干腹综合征,腹壁缺乏综合征,水壶腹综合征小儿科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
肌肉发育不良
[*]肌肉发育不良
先天性腹壁肌肉发育不良是指前腹壁肌肉的发育不良，是一种罕见的先天性畸形。早在1839年Frolicll已报道，该症外观最显着的特征是皮肤极皱的大腹。该症患者往往同时存在泌尿生殖系统的先天畸形。 1895年Parker始称腹肌发育不良、隐睾及先天性巨膀胱为“三联畸形”。因全腹壁肌肉缺如或发育不良时，腹壁松弛、皮肤形成皱褶，外形象梅脯，故称梅干腹。Osler（1901）将合并有膀胱扩张、肥厚、肾积水、输尿管扩张、睾丸未降等畸形，形象地命名为梅干腹综合征（Prune-Belly syndrome，PBS）。亦曾有人称此症为Eagle-Barrett综合征，或腹壁缺乏综合行、水壶腹综合征等。
病因
（一）发病原因 迄今尚不明确，认为有3种可能：1.遗传因素 此推断仅适用于个别病例。2.继发于下尿路梗阻 因下尿路梗阻继发巨膀胱及腹部膨大，使腹肌发育不良，也妨……
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症状
腹肌发育不良的程度和部位不同，临床表现有较大的差异。腹肌发育不良严重者，临床出现典型的&ldquo;梅干腹&rdquo;，即腹部向前及两侧膨出，脐向上移。皮肤较……
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诊断
诊断 1.临床症状 依据典型的临床表现，很少被漏诊。重要的是及早发现肺功能不良及泌尿系统的畸形。2.体格检查 生后详细体验应列为常规。不难发现呼吸功能欠佳，也能……
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并发症
1.肾衰竭 肾实质发育不良，输尿管迂曲、扩张，以及远端尿路畸形、尿路梗阻等都程度不同的影响肾功能，可导致肾功能衰竭，也是PBS患者死亡最常见的原因。2.全身发育……
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治疗
西医治疗 在治疗先天性腹肌发育不良的方案中，应首先重点治疗威胁生命的肺功能发育不良及肾功能不良，随后考虑先天性腹肌发育不良的修复。1.呼吸功能不全的对症治疗 呼……
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预防
预后 PBS患者的病死率较高。新生儿期死亡的原因多为肺发育不良或肾发育不良。在成长过程中，死亡的原因多为肾衰竭。Druschel观察60例新生儿患者，36例死亡……
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疾病部位
[*]腹部
疾病科室
[*]小儿科
疾病症状
[*]腹部肿块
[*]腹痛
[*]面肌萎缩
[*]腹部肿块
[*]腹痛
[*]面肌萎缩
[*]先天性腹壁发育不全
[*]腹壁红斑
[*]肌肉发育不良
[*]肌肉挛缩
[*]神经肌肉症状
疾病检查
[*]羊水一般检查
[*]血肌酐(Cr,Crea)
[*]血清尿素氮
[*]羊水一般检查
[*]血肌酐(Cr,Crea)
[*]血清尿素氮
[*]静脉肾盂造影（IVP）
[*]膀胱超声检查
[*]肾脏CT检查
[*]核磁共振成像(MRI)
[*]尿黄体生成素
相关疾病
[*]壶腹周围癌
[*]睾丸损伤
[*]小儿皱梅腹综合征
[*]腹壁间疝
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