ferdinand 发表于 2024-1-19 14:26:13

脑肝肾综合征

<div class="post-jibing">别名:Bowen-Lee-Zellweger综合征
消化内科检查

[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防

肝肾综合征


[*]肝肾综合征
[*]肝肾综合征

  脑肝肾综合征(Ceribro-Hepato-Renal Syndrome)是在1964年,首先由Bowen、Lee和Zellweger三氏报告,故又称Bowen-Lee-Zellweger综合征。其特征为多发性畸形,主要累及神经系统、肝和肾,但无异常核型。男女均可发病,比例为1:2:7。


病因

  本病多为同胞发病,患者父母均正常。未发现异常核型,故认为本病的遗传方式为常染色体隐性遗传。本病的发病机理未明。有人认为是由于胎盘铁转运功能障碍。病理组织学检查可……
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症状

  头面部畸形,如外耳畸形,前额突出,大囟门,枕平坦,内眦赘皮,白内障,眼周水肿等,神经系统症状为普遍性肌无力,紧抱反射消失,抽搐,屈曲性挛缩。患者多生长发育不良,……
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诊断

  注意与二尖瓣狭窄等心脏病,以及其他原因引起的黄疸相鉴别。诊断 血清铁和铁结合力增高有助于诊断,但并非所有患者都有此改变。同位素肾图和肾盂造影可见异常。……
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并发症

  易并发心脏畸形,脑畸形,头面部畸形,生长发育不良等疾病。……
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治疗

  治疗上,一般采用支持疗法。患者多在出生后3~6个月内死亡。以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。……
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预防

  本病属于常染色体隐性遗传病,故无特殊预防措施。……
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[*]肝肾综合征
[*]肝肾综合征 知识
疾病部位


[*]腹部
疾病科室


[*]消化内科
疾病症状


[*]肝肿大
[*]肝功能受损
疾病检查


[*]肝、胆、脾CT检查
[*]颅脑CT检查
[*]孕尿雌三醇测定(E3)
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[*]颅脑CT检查
[*]孕尿雌三醇测定(E3)
[*]血清总蛋白(TP,TP0)
[*]尿胆原(URO)
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相关疾病


[*]老年人多器官功能衰竭
[*]脑鸣
[*]急性肾功能衰竭
[*]二尖瓣狭窄
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