ferdinand 发表于 2024-1-19 14:35:02

胰腺囊性纤维性变

<div class="post-jibing">别名:黏液黏稠症,黏滞病,胰腺囊性纤维病,胰腺囊性纤维化,胰腺纤维囊泡症
消化内科检查

[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防


  胰腺囊性纤维性变又名黏滞病(mucouscidosis),是一种婴幼儿和青少年的遗传性胰腺疾病,实则为多个外分泌腺功能失常的复合表现(complex symptom),所涉及的器官包括胰腺、肺、肝、肠、汗腺等。1936年Fanconi首次对3例本病作出描述,并命名为胰腺囊性纤维性变。


病因

  (一)发病原因 病因尚不十分明确,通常认为系基因缺陷性、常染色体隐性遗传性疾病,由单基因或多基因异常突变所致。常染色体隐性遗传只有致病基因在纯合状态下(rr)才……
显示全部
症状

  开始出现症状都在一岁之内。由于胰腺发生囊性纤维性变,使胰腺的分泌量及含酶浓度显著降低。有些病例在新生儿期就有大量粪便,胎粪可呈黏稠胶状如油灰样的黑色物质,与肠壁……
显示全部
诊断

  暂无相关资料。……
显示全部
并发症

  有报道一般在10岁以前可获正常生长发育,但10岁以后常因营养不良和慢性阻塞性肺疾病的加重而影响其生长发育。由于胰腺的囊性纤维性变,约有13%的成年病人可以引起糖……
显示全部
治疗

  (一)治疗 胰腺囊性纤维性变的主要病理生理改变是胰腺外分泌功能障碍;多个器官的分泌失调、黏液积聚和阻塞。因此除发生肠梗阻和门静脉高压症需要外科手术治疗以外,只能……
显示全部
预防

  目前暂无相关资料……
显示全部
疾病部位


[*]腹部
疾病科室


[*]消化内科
疾病症状


[*]胰腺外分泌功能不良
[*]水肿
[*]气胸
[*]胰腺外分泌功能不良
[*]水肿
[*]气胸
[*]心力衰竭
[*]呼吸衰竭
[*]贫血
[*]腹泻
疾病检查


[*]胰泌素
[*]胰腺特异性抗原(PaA)
[*]胰腺外分泌功能试验
[*]胰泌素
[*]胰腺特异性抗原(PaA)
[*]胰腺外分泌功能试验
[*]胰腺疾病超声诊断
[*]胰腺的CT检查
[*]胎儿胰腺腺泡蛋白(FAP)
[*]抗胰腺腺泡抗体(PAB)
[*]胰岛素抗体
[*]胰岛细胞抗体
[*]胰岛细胞膜抗体
相关疾病


[*]胰石病
[*]儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征
[*]I型糖尿病
[*]胰腺异位
[*]急性胰腺炎
页: [1]
查看完整版本: 胰腺囊性纤维性变