黏多糖贮积症
<div class="post-jibing">别名：黏多糖病,黏多糖增多症,粘多糖贮积病中医科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
黏多糖贮积症
[*]黏多糖贮积症Ⅰ型
[*]黏多糖贮积症Ⅱ型
[*]黏多糖贮积症Ⅲ型
[*]黏多糖贮积症Ⅳ型
[*]黏多糖贮积症Ⅴ型
[*]黏多糖贮积症Ⅵ型
[*]黏多糖贮积症Ⅶ型
[*]黏多糖贮积症Ⅷ型
[*]小儿黏多糖贮积症
黏多糖贮积症（mucopolysaccharidosis，MPS）是一组溶酶体累积病，是由于溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖（葡糖氨基聚糖）降解受阻，黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出，发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。
病因
（一）发病原因 1.黏多糖贮积症Ⅰ型（Hurler综合征） 为带染色体隐性遗传疾病，是由于&alpha;-L-艾杜糖酶（&alpha;-L-iduronidas……
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症状
大多数患儿出生时正常，1岁以内的生长与发育亦基本正常。发病年龄因黏多糖增多症的类型不同而各有差异。初发症状多为耳部感染、流涕和感冒等。虽然各型黏多糖增多症的病程……
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诊断
诊断 根据病史、临床表现、实验室检查和X线、CT、磁共振、B超、产前检查等手段可确诊。鉴别 有时各型之间需要进行鉴别诊断，主要依据患儿的临床特征与有关的酶学检查……
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并发症
生长落后、智能落后，骨骼各种进行性畸变影响运动功能，肝、脾肿大，耳聋，出现语言、行为障碍，晚期出现压迫性截瘫和呼吸麻痹，充血性心力衰竭等。……
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治疗
西医治疗 本症目前缺乏彻底根治的方法。虽然在黏多糖增多症的治疗领域已取得了某些进展，但大多处于研究阶段，尚未在临床治疗中广泛采用。最有希望治疗黏多糖增多症的方法……
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预防
黏多糖增多症是一组先天性黏多糖代谢障碍性疾病，属于溶酶体疾病。目前尚缺乏有关预防资料。预后 1.黏多糖贮积症Ⅰ型 患者病变呈进行性发展，常于15岁左右因心脏病变……
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疾病部位
[*]全身
疾病科室
[*]中医科
[*]风湿科
疾病症状
[*]溶酶体酶缺陷
[*]毛发异常
[*]容貌逐渐变得粗笨
疾病检查
[*]血常规
[*]一般摄片检查
[*]核磁共振成像(MRI)
相关疾病
[*]婴儿型黑性痴呆
[*]糖原贮积病
[*]小儿糖原贮积病Ⅲ型
[*]黏多糖贮积症Ⅱ型
[*]黏多糖贮积症Ⅰ型
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