轻链病与轻链沉积病
<div class="post-jibing">别名：轻链免疫球蛋白病与轻链沉积病血液科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
轻链病(light chain disease,LCD)和轻链沉积病(light chain deposition disease,LCDD)是一种浆细胞异常增生性疾病。轻链病是由于异常的浆细胞产生过多的轻链，而重链的合成相应减少。过多游离的轻链片段在血清或尿液中大量出现称为轻链病;一旦免疫球蛋白轻链在全身组织中沉积，引起相应的临床表现，即为轻链沉积病。
病因
(一)发病原因 病因尚不清楚。80%的LCDD患者致病轻链为&kappa;链，而淀粉样变性则以&lambda;链为主，原因何在?Alert等对6例LCDD患者轻……
显示全部
症状
本病起病多缓慢。临床可表现为不明原因的贫血、发热、周身无力、出血倾向，浅表淋巴结及肝、脾大，继而出现局限性或多发性骨痛、病理性骨折或局部肿瘤。X线检查：骨骼局限……
显示全部
诊断
轻链病与轻链沉积病应与原发性淀粉样变、重链病及糖尿病肾病等相鉴别。1.LCDD与原发性淀粉样变鉴别要点(1)LCDD其沉积轻链中约80%为&kappa;链，而后……
显示全部
并发症
约2/3 LCDD患者合并多发性骨髓瘤，在组织中沉积的轻链类型与骨髓中异常浆细胞产生相一致。肾脏损害并发症主要有肾病综合征、慢性间质性肾炎和急慢性肾功能不全。……
显示全部
治疗
(一)治疗 LCDD与多发性骨髓瘤相似，一般对化疗较敏感，使用泼尼松加氧芬胂(马法兰)联合化疗可使LCDD所致肾功能不全得以稳定或得到改善，但已有明显肾功能不全……
显示全部
预防
本病病因不明，当引起肾脏病变有明显肾功能不全时，治疗常常无效。预防的目的是延缓病情发展，延长病人生存期。主要措施为积极抗感染治疗，加强原发病及对症治疗，对有急性……
显示全部
疾病部位
[*]全身
疾病科室
[*]血液科
疾病症状
[*]肌性肌无力
[*]疲劳
[*]发热
[*]肌性肌无力
[*]疲劳
[*]发热
[*]淋巴结肿大
疾病检查
[*]血常规
[*]肾脏超声检查
[*]肾上腺皮质显像
[*]血常规
[*]肾脏超声检查
[*]肾上腺皮质显像
[*]肾血浆流量测定
[*]肾脏CT检查
[*]肾脏MRI检查
[*]血清钙（Ca2+,Ca）
[*]血清磷（Pi）
相关疾病
[*]克拉伯病
[*]原发性单克隆免疫球蛋白病
[*]继发性系统性淀粉样变
[*]重链病
[*]淀粉样变病和淀粉样关节病
页:
[1]