ferdinand 发表于 2024-1-19 16:03:55

异常粗大的舞蹈样动作

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[*]简介
[*]原因
[*]检查
[*]诊断


由于慢性进行性舞蹈病引起的临床表现,运动障碍最初表现明显的烦躁不安,逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作。Huntington病也称慢性进行性舞蹈病,是基底节和大脑皮质变性的一种遗传病,属于神经内科罕见疾病,临床特征为慢性进行性舞蹈样动作(异常粗大的舞蹈样动作)和痴呆。


病因

  为常染色体显性遗传病。基因定位于常染色体4p16.3,基因产物为亨延顿素(Huntingtin)。病理为尾核萎缩,其次是壳核、基白球。神经细胞变性和脱失,其中以γ-氨基丁酸(GABA)神经元和胆碱能神经元丧失明显、多巴胺神经元丧失相对为少,生长抑素神经元保存...
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检查

  根据临床症状即可诊断。
  1.本病通常30~40岁发病, 逐渐加重多有,家族史, 偶有散发病例。早期可见易激惹、抑郁和反社会行为等精神障碍, 晚期进行性痴呆;运动障碍最初表现明显的烦躁不安、逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作。
  2.少数...
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诊断

  根据临床症状即可诊断。
  1.本病通常30~40岁发病, 逐渐加重多有,家族史, 偶有散发病例。早期可见易激惹、抑郁和反社会行为等精神障碍, 晚期进行性痴呆;运动障碍最初表现明显的烦躁不安、逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作。
  2.少数...
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症状部位


[*]四肢
症状科室


[*]神经内科
相关症状


[*]舞蹈样手足徐动
[*]齿轮样强直
[*] 舞蹈病样动作
[*]舞蹈样不自主运动
相关疾病


[*]慢性进行性舞蹈病
[*]妊娠舞蹈病
[*]老年性舞蹈病
[*]风湿性舞蹈病
[*]小舞蹈病
症状检查


[*]染色体
[*]腹水检查
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