颜面的火焰状母斑
<div class="post-jibing">[*]简介
[*]原因
[*]检查
[*]诊断
伯-韦综合征(Beckwith-Wiedemann syndrome)即脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征(exomphalos-macroglossia-gigantism syndrome) , 亦称EMG 综合征、WiedemannⅡ型综合征、Wilm 瘤和半身肥大综合征、Beckwith 综合征、新生儿低血糖巨内脏巨舌小头综合征(neonatal hypoglycemia visceromegaly macroglossia microcephaly syndrome)等。据统计,低血糖的发生率约占33%~50%。内脏肥大也常见,如肝、肾、胰腺、心脏等均有不成比例的肥大。此外,还可有颜面的火焰状母斑,耳廓畸形,颜面中央发育不全。
病因
伯-韦综合征的病因不明,可能为常染色体单基因遗传性疾病,也有认为可能系多基因遗传。
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检查
1.脐膨出 为主要最突出的畸形,一般为巨型脐膨出,基底部宽度超过6cm,内可含肝脏和(或)小肠。
2.巨舌 舌体充满口腔常将舌伸出口外,由于嘴并不增大故巨舌影响吸吮动作造成喂养困难,影响正常咬,以致言语障碍、吐字不清等。
3.巨体...
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诊断
1.脐膨出 为主要最突出的畸形,一般为巨型脐膨出,基底部宽度超过6cm,内可含肝脏和(或)小肠。
2.巨舌 舌体充满口腔常将舌伸出口外,由于嘴并不增大故巨舌影响吸吮动作造成喂养困难,影响正常咬,以致言语障碍、吐字不清等。
3.巨体...
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症状部位
[*]头
症状科室
[*]小儿科
[*]肝胆外科
[*]肾内科
[*]呼吸内科
相关症状
[*]颜面潮红
[*]颜面充血呈樱桃红色
[*]颜面发红紫色
[*]阴虚火亢症
[*]网状青斑
[*]咖啡斑
[*]苦笑面容
[*]一侧颜面肥大
[*]克汀病面容
[*]舌体大且表面有沟纹
相关疾病
[*]婴儿脐疝
[*]婴幼儿脐疝
[*]肾积水
[*]先天性心脏病
[*]肾结核对侧肾积水
症状检查
[*]血清胰高
[*]结肠造影
[*]胃钡餐造
[*]小肠造影
[*]食管造影
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