肺嗜酸细胞组织细胞增生症
<div class="post-jibing">别名：肺嗜酸性细胞增多症,嗜酸细胞性肺炎,肺嗜酸细胞细胞增多症,Langerhans细胞组织细胞增生症,LCH[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
组织细胞增生
[*]组织细胞增生
[*]肺组织细胞增生症
[*]良性头部组织细胞增生症
[*]小儿海蓝组织细胞增生症
[*]多中心性网状组织细胞增生症
[*]朗格汉斯细胞组织细胞增生症
[*]全身性发疹性组织细胞增生症
[*]窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病
[*]小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症
[*]先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症
肺嗜酸细胞组织细胞增生症，以前包括在组织细胞增生症X（HX）之中。目前认为Langerhans细胞组织细胞增生症（Langerhans'cell histiocvtosis，LCH）更为合宜，因为最近研究表明这组疾病的主要病变是Langerhans组织细胞的克隆性增生。表现为婴幼儿的播散性急性病变（Letter-Siwe病）、慢性多灶性病变（Hand-Schuller-Christian）以及进展缓慢的局灶性病变（嗜酸细胞肉芽肿）。肺LCH可以是多系统病变的一部分或只局限于肺脏（嗜酸细胞肉芽肿，原发性肺LCH）。 原发性肺LCH是一种少见的与吸烟有关的间质性肺疾病，主要发生在年轻成人。少见的也有只表现为孤立性溶骨病变；更为罕见的是多灶性或广泛播散性病变，与儿科Letter-Siwe病相近。进展期病变相似于IPF;然而本病一般呈良性和迁延性临床病程。尽管LCH与其他弥漫性间质性肺疾病有某些相似之处，但作为一个独立疾病，它有其不同于其他疾病的临床、放射线学和病理学表现。
病因
（一）发病原因 病因不明的过敏反应性疾病，亦可能为病毒感染性疾病。（二）发病机制 LCH发病机制不清，然而几乎均有吸烟史这一事实提示吸烟可能为病因。本病发病机制……
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症状
LCH临床表现多种多样：有的因气胸、或出现呼吸系统和全身症状行胸部X线检查而偶然发现。病人常表现为干咳（50%～70%）、呼吸困难（40%）、胸疼（10%～21……
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诊断
诊断 物理检查常不明显，爆裂音和杵状指（趾）皆不常见。可发生继发性肺动脉高压；在进展期可见肺心病的表现。常规实验室检查常没有意义，而且周围血嗜酸细胞计数正常。病……
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并发症
常并发气胸和合并感染（如曲菌）或肿瘤。……
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治疗
西医治疗 LCH自然病史差异很大，有些症状自然缓解，有些则进展至终末期纤维性肺病。多数病人继续吸烟时病情进展，而停止吸烟后病情缓解，所以应强调患者戒烟。皮质激素……
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预防
由于吸烟与肺组织细胞增生症有着密切相关性，因此对于此类病人应尽最大努力劝阻病人戒烟。预后 此病多数预后良好，部分不治自愈，但累及多脏器者预后不佳。多数患者发展成……
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[*]组织细胞增生
疾病部位
[*]皮肤
[*]胸部
[*]鼻
疾病科室
[*]MR室
[*]CT室
[*]耳鼻喉
[*]呼吸内科
疾病症状
[*]胸痛
[*]消瘦
[*]呼吸异常
[*]胸痛
[*]消瘦
[*]呼吸异常
[*]咳嗽
[*]气息异常
[*]疲劳
[*]发热
[*]肺通气一血流比例失调
疾病检查
[*]血常规
[*]胸部平片
[*]血清白细胞介素3
相关疾病
[*]组织细胞吞噬性脂膜炎
[*]肺炎性假瘤
[*]放射性肺炎
[*]过敏性肺炎
[*]吸入性肺炎
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