肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速
<div class="post-jibing">别名：儿茶酚胺依赖性TdpVT,家族性LQTS,肾上腺素能依赖性LQTS,肾上腺素能依赖性多形性室性心动过速,特发性LQTS,先天性LQTS,遗传性Q-T间期延长综合征,原发性LQTS心血管内科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
心动过速
[*]心动过速
[*]窦性心动过速
[*]异位性心动过速
[*]小儿窦性心动过速
[*]小儿室性心动过速
[*]心动过速性心肌病
[*]窦房折返性心动过速
[*]多源性房性心动过速
[*]房室折返性心动过速
[*]老年人室性心动过速
[*]双向性室性心动过速
[*]特发性室性心动过速
[*]阵发性室性心动过速
[*]自律性房性心动过速
[*]房室结折返性心动过速
[*]非阵发性窦性心动过速
[*]心房内折返性心动过速
[*]阵发性室上性心动过速
[*]慢性自律性房性心动过速
[*]束支折返性室性心动过速
[*]小儿多源性房性心动过速
[*]小儿特发性室性心动过速
[*]小儿阵发性室性心动过速
[*]小儿自律性房性心动过速
[*]非阵发性交接区性心动过速
[*]逆转型房室折返性心动过速
[*]缺血性多形性室性心动过速
[*]小儿阵发性室上性心动过速
[*]持续性交接区折返性心动过速
[*]房性心动过速伴房室传导阻滞
[*]老年人阵发性室上性心动过速
[*]小儿尖端扭转型室性心动过速
[*]间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速
[*]室性并行心律及室性并行心律性心动过速
肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速(adrenergic dependent torsades despointes ventricular tachycardia，ADTdpVT)是一种由于多基因突变的遗传缺陷所致多种离子通道异常，导致Q-T间期延长、反复发作TDP、反复发作晕厥及猝死的临床综合征。
病因
(一)发病原因 既往将ADTdp分为下列三种类型：1.Jervell-Lange-Nielson综合征(JLNS) 特点是伴有先天性耳聋、Q-T间期延长、T波异……
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症状
ADTdp少见。美国每年约有3000例儿童及青少年死于本病，约2/3基因携带者发生晕厥，猝死率约为15%。发病年龄从出生后数天至50岁。TDP的首发病年龄阶段多……
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诊断
尖端扭转型室性心动过速与其他多形性室速的鉴别甚困难，主要依据其QT间期延长、U波、常无严重的器质性心脏病、有特殊的病因，常反复发作并可自行终止等特点。此外，须与……
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并发症
可出现晕厥、抽搐、阿-斯综合征及心脏性猝死等严重并发症。……
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治疗
(一)治疗 1.药物治疗(1)&beta;受体阻滞药：由于本型TDP的触发因素是交感神经性活动增高所致，肾上腺素能抑制剂可获最佳疗效。对于长期治疗或对急性发作治……
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预防
应禁用延长心室复极的有关药物(如异丙肾上腺素等儿茶酚胺类药物和阿托品等)，因为可使Q-T间期延长，T、U波增大，促发TDP的发生。患者应避免剧烈的、甚至不剧烈的……
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[*]心动过速
[*]心动过速 知识
疾病部位
[*]胸部
疾病科室
[*]心血管内科
疾病症状
[*]心慌
[*]心跳过速
[*]呈肾上腺素能依赖性
[*]心慌
[*]心跳过速
[*]呈肾上腺素能依赖性
[*]猝死
[*]晕厥
[*]眩晕
[*]尿失禁与遗尿
[*]依赖症
[*]心慌气短
[*]指甲呈半圆形
疾病检查
[*]心电图
[*]动态心电图（Holter监测）
[*]血浆18-羟-皮质酮
[*]心电图
[*]动态心电图（Holter监测）
[*]血浆18-羟-皮质酮
[*]儿茶酚胺
[*]3-甲氧基肾上腺素
相关疾病
[*]肾上腺危象
[*]间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速
[*]双向性室性心动过速
[*]室性并行心律及室性并行心律性心动过速
[*]束支折返性室性心动过速
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