包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病
<div class="post-jibing">别名：散发性包涵体肌炎神经内科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
包涵体肌炎(inclusion body myositis，IBM)是一种慢性炎症性肌病。其主要病理特点是肌质或肌核内有管状细丝包涵体。1971年Yunis首先使用这一名称。1978年Carpenter对14例IBM的临床病理特点进行了总结，并正式确立了IBM为一独立疾病。1995年Griggs等发表了专题文章，提出了IBM的临床和实验室诊断标准，进一步确定了IBM的临床病理概念。 1993年Askanas等将临床病理表现与包涵体肌炎极为相似，但肌肉活检病理缺乏炎症细胞浸润的一组镶边空泡肌病称为遗传性包涵体肌病(hereditary inclusion body myopathy，h-IBM)。由于包涵体肌炎多为散发性，因此人们习惯称散发性包涵体肌炎(sporadic inclusion body myositis，s-IBM)，以便于与h-IBM区别。
病因
(一)发病原因 s-IBM确切的发病机制至今未明。Chou曾怀疑包涵体为一黏病毒产物，且后来发现该包涵体能与麻疹病毒抗体结合，但有关s-IBM与病毒感染间的关系……
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症状
包涵体肌炎(s-IBM)起病隐匿，缓慢进展，70%的患者首发症状为下肢近端无力，也可以下肢远端、上肢或四肢均匀无力起病。肌无力可对称或不对称，随着病情进展，远端……
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诊断
s-IBM主要应与慢性多发性肌炎、肌萎缩侧索硬化(ALS)、进行性脊髓性肌萎缩、慢性GBS和一些晚发性远端性肌病相鉴别。……
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并发症
无特殊记录，四肢肌无力长期卧床及吞咽困难，可导致褥疮及肺部感染。……
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治疗
(一)治疗 对类固醇激素治疗无效是s-IBM区别于多发性肌炎皮肌炎(PM-DM)的重要临床特征。尽管类固醇治疗能减少s-IBM患者肌肉内炎细胞的浸润，降低血清C……
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预防
尚无有效的预防方法，对症处理，加强临床医疗护理，是改善患者生存质量的重要内容。……
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疾病部位
[*]全身
疾病科室
[*]神经内科
疾病症状
[*]肌性肌无力
[*]肌肉萎缩
[*]瘫痪
[*]肌性肌无力
[*]肌肉萎缩
[*]瘫痪
[*]流行性肌痛
疾病检查
[*]肌电图
相关疾病
[*]进行性脊髓性肌萎缩症
[*]肌萎缩性侧索硬化
[*]进行性肌营养不良症
[*]多发性肌炎
[*]皮肌炎
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