特发性含铁血黄素沉着症
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含铁血黄素沉着症
[*]含铁血黄素沉着症
[*]特发性肺含铁血黄素沉着症
[*]小儿特发性肺含铁血黄素沉着症
特发性含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmomaryhae mosiderosis，IPH）乃一种病因未明，肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例，国内报告120余例（到1994年）。肺泡内红细胞破坏后，珠蛋白被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于反复出血可继发缺铁性贫血。
病因
未明。推测与几方面有关，肺上皮细胞发育异常，存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血；免疫功能障碍，如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润，及肥大细胞，浆细胞增多，部……
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症状
本病以儿童多见，主要以1～7岁为见，15％超过15岁，成年人男女之比为2∶1，无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体……
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诊断
与心源性（淤血性）肺出血相鉴别。……
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并发症
弥漫性肺间质纤维化……
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治疗
在急性期可试用激素治疗，常用泼尼松1～2mg/（kg&middot;d），2～3周后减量，逐步到维持量。对症处理包括对缺铁性贫血的铁剂治疗，及继发感染后的抗生素……
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预防
病程相差很大，有报告68例，3年内死亡20例（29％），活动17例（25％），稳定12例（18％），恢复正常19例（28％）。有人认为牛奶可能是发病的原因之一，……
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[*]含铁血黄素沉着症
疾病部位
[*]胸部
疾病科室
[*]呼吸内科
疾病症状
[*]咳嗽
[*]咯血
[*]咳痰
[*]咳嗽
[*]咯血
[*]咳痰
[*]含铁血黄素沉着症
[*]皮肤含铁血黄素沉着
[*]肺通气一血流比例失调
疾病检查
[*]铁代谢四项
[*]胸部平片
相关疾病
[*]遗传性血色病
[*]小儿肺出血-肾炎综合征
[*]肺血管炎
[*]肺组织细胞增生症
[*]肺荚膜组织胞浆菌病
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