特发性肺含铁血黄素沉着症
<div class="post-jibing">别名：特发性肺含铁血黄素沉积,特发性肺含铁血黄素沉积症,特发性肺褐色硬变综合征,原发性肺含铁血黄素沉积症呼吸内科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
特发性肺含铁血黄素沉着症
[*]小儿特发性肺含铁血黄素沉着症
含铁血黄素沉着症
[*]含铁血黄素沉着症
[*]特发性含铁血黄素沉着症
[*]小儿特发性肺含铁血黄素沉着症
特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)为少见疾病，既往又称Ceelen病、特发性肺褐色硬变综合征，特点为肺泡毛细血管反复出血，渗出的血液溶血，其中铁蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。临床特点是反复发作的咳嗽、气促、咯血和缺铁性贫血。
病因
(一)发病原因 病因未明。目前有多种假说：1.肺泡上皮细胞发育和功能异常，破坏了肺泡毛细血管的稳定，引起反复出血，但上皮细胞异常的病因尚不明确。2.肺弹力纤维异……
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症状
临床表现与病变时期、程度不同而表现各异。急性出血期为突然起病，发作性呼吸困难、咳嗽、咯血、贫血，咯血量可多可少。患者自觉胸闷、气短、呼吸加快，心悸、疲乏，低热。……
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诊断
1.本病与肺出血肾炎综合征(肺-肾综合征、Goodpasture综合征)密切相关。该综合征的特点是：伴随着肾小球肾炎，出现反复发作的肺泡出血和缺铁性贫血。亦为一……
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并发症
1.可因广泛的肺间质纤维化导致肺动脉高压，继而出现肺心病和心功能衰竭。少数患者可并发心肌病，并可致死。2.合并肝大、脾大也较为多见。3.合并缺血性贫血 由于反复……
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治疗
(一)治疗 目前无特效治疗方法。尽早控制急性发作，是避免肺间质纤维化的关键。1.对症治疗 急性发作期应卧床休息，吸氧，停服牛乳，给予止血剂，贫血者则应补充铁剂，……
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预防
对于因牛奶、奶制品或谷蛋白所致IPH应禁止摄入。……
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[*]特发性肺含铁血黄素沉着症
[*]含铁血黄素沉着症
疾病部位
[*]全身
[*]胸部
疾病科室
[*]呼吸内科
疾病症状
[*]皮肤含铁血黄素沉着
[*]血清抗GBM抗体阳性
[*]肺通气一血流比例失调
[*]皮肤含铁血黄素沉着
[*]血清抗GBM抗体阳性
[*]肺通气一血流比例失调
[*]急性呼吸窘迫综合征
[*]呼吸异常
[*]咯血
[*]咳痰
[*]咳嗽
[*]气息异常
[*]杵状指（趾）
疾病检查
[*]铁代谢四项
[*]动脉血气分析
[*]血常规
[*]铁代谢四项
[*]动脉血气分析
[*]血常规
[*]胸部平片
[*]纤维支气管镜检查
相关疾病
[*]遗传性血色病
[*]肺泡微结石症
[*]呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病
[*]肺出血－肾炎综合征
[*]支气管扩张
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