无胆色素尿性黄疸综合征
<div class="post-jibing">别名：遗传性球形红细胞增多症血液科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
黄疸
[*]黄疸
[*]黄疸
[*]核黄疸
[*]重度黄疸
[*]病理性黄疸
[*]腹痛伴黄疸
[*]咯血伴黄疸
[*]母乳性黄疸
[*]溶血性黄疸
[*]生理性黄疸
[*]新生儿黄疸
[*]阻塞性黄疸
[*]腹痛，发热及黄疸
[*]新生儿生理性黄疸
[*]先天性非溶血性黄疸
[*]新生儿母乳喂养后出现黄疸
[*]小儿黄疸肝脏色素沉着综合征
[*]新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸
[*]十二指肠憩室梗阻性黄疸综合征
[*]小儿家族性非溶血性黄疸综合征
无胆色素尿性黄胆综合征(Abdominal Apoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
病因
病因学：遗传性先天性缺陷疾病。……
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症状
一、临床表现 主要表现为贫血、多次发作性黄疸及脾脏肿大，本综合征常于幼年时期即可出现，部分患者直至中年因症状加重而被发现。儿童期常因感染而使贫血发作。溶血发作期……
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诊断
血片中球形红细胞不多的病例，应注意与自身免疫性疾病相鉴别。……
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并发症
易出现溶血危象、胆石症、痛风、顽固的踝部溃疡或下肢红斑性溃疡等并发症。……
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治疗
脾切除是治疗贫血的最有效方法，脾切除后过度溶血停止，红细胞寿命接近正常。……
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预防
本病大部分为常染色体显性遗传，无特殊预防方法。……
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[*]黄疸
[*]黄疸 知识
疾病部位
[*]全身
疾病科室
[*]血液科
疾病症状
[*]身痛
[*]恶心与呕吐
[*]发热
[*]身痛
[*]恶心与呕吐
[*]发热
[*]红细胞增多-高粘滞度
[*]皮肤呈浅黄或深金黄色
[*]黄疸
[*]无瘙痒，无肝胆疾病的皮肤黄染
[*]皮损皮黄到橙色
[*]病理性黄疸
[*]重度黄疸
疾病检查
[*]十二烷基硫酸钠Hb测定法
[*]血常规
[*]血红蛋白
[*]十二烷基硫酸钠Hb测定法
[*]血常规
[*]血红蛋白
[*]骨髓象分析
[*]氰化高铁Hb测定法
[*]δ-胆红素
[*]直接胆红素/间接胆红素比值
[*]直接胆红素与总胆红素比值
[*]1分钟胆红素
[*]红细胞血清总胆红素
相关疾病
[*]高胡萝卜素血症
[*]新生儿生理性黄疸
[*]致死性肝内胆汁淤积综合征
[*]妊娠合并红细胞增多症
[*]苯丙酮尿症
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