维生素B6依赖综合征
<div class="post-jibing">别名：先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷小儿科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
维生素B6
[*]维生素B6
[*]维生素B6（VitB6）
[*]尿维生素B6（VitB6）
[*]婴儿需要较大量的维生素B6
[*]维生素B6缺乏病
[*]小儿维生素B6缺乏病
维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇（pyridoxine）、吡哆胺（pyridoxamine）、吡哆醛（pyridoxal）和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分，在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此，维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。 维生素B6依赖综合征（vitamin B6 dependency syndrome）是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1％。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5～10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6，以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。
病因
维生素B6依赖综合征（vitamin B6 dependency syndrome）是代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1％。此时维生素B6需要……
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症状
在婴儿期，吡哆醇缺乏症的主要症状为全身抽搐，其他表现为末梢神经炎、皮炎及贫血等。6个月以内的婴儿出生后如喂养食物中缺乏维生素B6，可显示神经过敏、兴奋增多及频繁……
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诊断
诊断 婴儿期如遇不明原因的惊厥、贫血或慢性腹泻，若已排除低钙血性、低血糖、低血钠及感染性疾病，即应考虑维生素B6缺乏或依赖病。注射维生素B6100mg后抽擅停止……
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并发症
此病的并发症暂时还没有相关报道。……
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治疗
西医治疗 对吡哆醇缺乏所致抽搐，肌注维生素B6100mg1次即可控制，以后用食物调节即可。如系维生素B6依赖病则必需每日肌注2～10mg，或口服10～100mg……
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预防
提倡&ldquo;平衡膳食&rdquo;，纠正&ldquo;偏食、挑食&rdquo;。我们提倡平衡膳食，即食品的品种要多样化，使各种营养素起到互补作用，有偏食或……
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[*]维生素B6
[*]维生素B6 知识
疾病部位
[*]全身
疾病科室
[*]小儿科
疾病症状
[*]婴儿需要较大量的维生素B6
[*]精神依赖性
[*]依赖症
[*]婴儿需要较大量的维生素B6
[*]精神依赖性
[*]依赖症
[*]恶心与呕吐
[*]腹泻
[*]脑膜刺激征
[*]咽炎、舌炎、龈炎
[*]淋巴结肿大
疾病检查
[*]微量元素三项
[*]微量元素全套
[*]尿亮氨酸
[*]微量元素三项
[*]微量元素全套
[*]尿亮氨酸
[*]尿维生素B6（VitB6）
[*]色氨酸试验(TrpT)
[*]尿草酸盐
[*]尿氨（NH3）
相关疾病
[*]维生素B6缺乏病
[*]烟酸缺乏神经病
[*]维生素D缺乏病
[*]维生素E缺乏病
[*]其他类精神活性物质依赖
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