ferdinand 发表于 2024-1-19 18:55:01

维斯科特-奥尔德里奇综合征

<div class="post-jibing">别名:维-奥二氏综合征,维-奥综合征,维斯科特-奥尔德里奇综合症
血液科检查

[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防

维斯科特-奥尔德里奇综合征


[*]小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征

  维斯科特-奥尔德里奇综合征(Wiskott-Aldrich syndrome)即伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病。


病因

  (一)发病原因 本病是一种性联隐性遗传疾病。存在散发病例,但无家族史。(二)发病机制 遗传缺陷在于免疫的传入支不能识别和处理多糖质或脂多糖抗原,不能将免疫信息传……
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症状

  本病多见于男性。特点是新生儿、婴儿期即开始发病,具有三联征。即血小板减少,血小板内在代谢障碍,容易破溃,常引起出血,形成紫癜;严重的湿疹;反复多发性感染。血小板……
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诊断

  以血小板减少和出血为惟一表现时,应与血小板减少性紫癜相鉴别,基因序列分析可明确诊断。……
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并发症

  哮喘、荨麻疹和腹泻较常见,也易并发淋巴网状系统的恶性肿瘤如淋巴瘤、网状细胞肉瘤、网状淋巴细胞肉瘤、恶性网状组织细胞增生症及急性白血病等,10%的患者并发恶性病变……
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治疗

  (一)治疗 治疗参见重症联合免疫缺陷病。输血可帮助控制出血现象。适当的抗生素以控制感染,应用辐射处理的血浆预防感染,33%的患儿注射转移因子有效。(二)预后 以……
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预防

  目前没有相关内容描述。……
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疾病部位


[*]全身
疾病科室


[*]血液科
疾病症状


[*]丘疹
[*]便血
疾病检查


[*]血小板活化因子
[*]血小板凝集功能试验
[*]血小板黏附功能试验
[*]血小板活化因子
[*]血小板凝集功能试验
[*]血小板黏附功能试验
[*]血小板寿命
[*]血小板比积
[*]血小板平均体积
[*]血常规
相关疾病


[*]获得性血小板功能障碍
[*]原发性血小板减少性紫瘢
[*]药物免疫性血小板减少性紫癜
[*]海绵状血管瘤血小板减少综合征
[*]血小板减少症
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